Загадка у 3-х мес. ребенка.

[prostofil]

Вкрывал 3 года назад ребенка. Случай вначале был вроде редкий, но потом - простой. А вот через 3 мес. пришли дополнительные допы и он стал крайне редким. Ваше мнение коллеги :)/>

 

Выписка. 05.05.г.р., согласно которой поступил 30.06.г. в 21:15мин. из ДХО реанимационной бригадой, жалобы при поступлении – заболел в течение последних суток, отказался сосать, стал вялым (до этого здоров). Доставлен скорой помощью в ДХО для исключения о.живота, инвагинация. Диагноз исключен. Состояние ребенка с ухудшением по неврологическому статусу. По КТ – внутримозговая гематома, отправлен скорой помощью в ОРИТ. Нейросонография от 21.07. – мозговой кровоток не определяется. В проекции передних рогов и тел боковых желудочков визуальзируется. Гипоэхогенное образование с четкими неровными контурами (сообщаются с боковыми желудочками). Мозжечок уменьшился в размерах, смещен.

 

22.-31.07.. – статус без динамики. 01.08. консилиум – на сегодняшний день состояние остается крайней тяжести. Кома 4. Атония, арефлексия, на АИВЛ, умеренная кислородная зависимость. Гемодинамика компенсирована на фоне инотропной поддержки., склонность к брадикардии. По данным нейросонографии – формирование порэнцефалических кист, мозговой кровоток не определяется. Учитывая тяжесть заболевания, клиники, отсутствие положительной динамики на фоне интенсивной терапии в течение 31 дня наличие симптомов вклинения с 1-х суток, углубления комы до 4 степени, отрицательную динамику по нейросонографии можно говорить об отсутствии эффектов лечения, дальнейшая терапия не целесообразна. В плане ведения АИВЛ паллиативная терапия. 02.-03.08. – состояние без динамики. Состояние крайне тяжелое. Нарастает сердечно-сосудистая недостаточность. Сознание – запредельная кома. АД не определяется, в 17:00 отмечается остановка кровообращения. Сердечные тоны не определяются. На ЭКГ – изолиния. Реанимация без результатов. В 18:00 констатирована смерть.

 

На снимках макро мозг и кора микро.

[Кузьмич]

Гидроцефалия?

[Печкуренко]

? Паразиты?

[ТМВ]

отравление полонием?

[prostofil]

Други, скажите истче - съел что нибудь? Кузьмич, вопрос на засыпку, а какая гидроцефалия - внутренняя, наружная или смешанная? Даю подсказку на глисте мозгов.

[prostofil]

отравление полонием?

Осталось только написать диссер на тему полонийная (полониевая) кардиомиопатия.

[for-for]

Я не гистолог, но предположу смешанную гидроцефалию (некрозы вокруг сосудов и по периферии).

[Кузьмич]

Гидроцефалия может быть вызвана:

 

1) нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости вследствие препятствия ее току в полости желудочков или на уровне выходных отверстий (окклюзионная гидроцефалия) либо в пределах субарахноидального пространства (сообщающаяся гидроцефалия);

2) снижением абсорбции цереброспинальной жидкости в результате уменьшения всасывающей поверхности арахноидальных (пахионовых) грануляций и/или нарушения их функции, что обычно является следствием менингита, субарахноидального кровоизлияния или тромбоза венозных синусов;

3) уменьшением массы мозговой ткани вследствие перинатальной мальформации, первичной или вторичной атрофии, что компенсируется увеличением количества цереброспинальной жидкости в желудочках и над поверхностью полушарий большого мозга (гидроцефалия ex vacuo);

4) усилением образования цереброспинальной жидкости, что встречается редко, например, при папилломе сосудистого сплетения. Вследствие этих причин гидроцефалия может развиться при различных заболеваниях нервной системы: инсультах, черепно-мозговой травме, опухолях головного мозга, абсцессе мозга, аномалии Киари, болезни Альцгеймера, менингитах, сосудистой деменции, нормотензивной гидроцефалии и других болезнях. У детей гидроцефалия часто проявляется прогрессирующим увеличением размеров головы, а у взрослых она характеризуется преимущественно неврологической симптоматикой, обусловленной повышением внутричерепного давления (головная боль, часто с тошнотой и рвотой по утрам или ночью) и/или основным заболеванием.

Простофил! Вот к сожалению по глисте мозгов я не совсем в теме, увы :)/> Рад бы, но нет технической возможности этим поближе заниматься. Так что пока остается морфология. Судя по тому, что каша внутри, а кора хоть частично осталась, и похоже общие размеры мозга без особого уменьшения, то предпочтительнее остаются два варианта- первый и последний. Дифференцировать между ними- тут действительно, нужна гистология. Но, можно предположить, что в данном случае имеет место вариант намбе ван. (1), как наиболее часто встречающийся.

[qwer]

Лейкомаляция? Мультикистозная энцефаломаляция?

[prostofil]

Ладно, колюсь, гидроцефалией здесь даже не пахло, так же как и лейкомаляцией. Обратите внимание, мозги в кашу, кора держит форму, как корка апельсина, и цвет ее желто-серый. То что вы видите на глисте - это и есть эта корка, представленная кальцифицированными псевдоцистами токсоплазм, а на подсказке, на увеличении видны и нативные формы (но их очень мало), вокруг активная пролиферация макроглии (глиальный рубец). Т.е картина продуктивного врожденного токсоплазменного энцефалита, интерес уже в том, что он клинически не диагностирован ни внутриутробно, ни после рождения, хотя явно в начале 3-го триместра, в конце 2-го триместра беременности начался и к рождению мозг уже имел подобный вид. (вот Вам качество диагностики после внедрения Болонки с тестированием в медицину).

Самое интересное - клиника острого заболевания началась через сутки после контакта в поликлинике с ребенком, больным поствакцинальным полиомиелитом, готовились к АКДС, плановый прием. Взял материал на нейроинфекции, ОРВИ и рота-вирус на вскрытии, получил отрицалку и закончил я его как токсоплазмозный продуктивный менингоэнцефалит.

ОСНОВНОЙ. Токсоплазмозный продуктивно-некротический менингоэнцефаломиелит: лептоменингит с продуктивным тромбартериитом, отложение солей кальция и кальцифицированные псевдоцисты токсоплазм в коре и стволовых отделах головного мозга.

ОСЛОЖНЕНИЯ: тотальный некроз головного и спинного мозга с острыми внутри желудочковыми гематомами, полиорганная недостаточность - тотальная серозно-лейкоцитарная с массивным десквамативным компонентом пневмония, гнойный бронхит, с обструкцией просвета части мелких бронхов, некрозы гепатоцитов во второй и третьей зоне ацинуса, атрофия вилочковой железы и лимфоидной ткани в Т-зонах иммунокомпетентных органов, кровоизлияния в надпочечники, геморрагический диатез с точечными кровоизлияниями в кожу, анасарка – двусторонний гидроторакс, гидроперитонеум, выраженный отек подкожно-жировой клетчатки..

СОПУТСТВУЮЩЕЕ: подострый ротавирусный энтероколит.

А через 2-ва месяца мне позвонили вирусологи и выдали анализ, что у ребенка после биопробы высеян вирус полиомиелита из кишечника.

Т.е. диагноз вырисовался следующий - острый поствакцинальный полиомиелит с некрозом головного и спинного мозга. Фоновое: продуктивный токсоплазмозный энцефалит. Вот такие бывают коллизии.

На снимке - что осталось от мозжечка и ствола

[qwer]

И ты, дорогой, хочешь, чтобы мы разобрались в этой жути по одной фотографии?

[prostofil]

А глистология на что, там типичный токсоплазмоз :)/> , классика и тайные знания ;)/>

 

А уж сказать некротический энцефалит - без уточнения этиологии - так воще, как два пальца об асфальт это макро диагноз.

[prostofil]

Хочу добавить, этот диагноз (дифференцируя с цитомегалом) я заподозрил на вскрытии. Клинический диагноз был

Посмертный диагноз:

Основной: Последствия внутричерепного кровоизлияния (внутримозговая гематома с прорывом крови в желудочки и субарахноидальное пространство, переходящее в кистозную дегенерацию с атрофией вещества головного мозга).

Сопутствующий: Пневмония двухсторонняя. Анемия тяжелая. СПОН.

Непосредственная причина смерти: Сердечно-сосудистая недостаточность.

Т.что именно эта корка сразу нацелила на определенную нозологию, каковой из ВУИ (возраст то 3 мес.) чаще всего токсоплазма или цитомегал, именно они дают некрозы с кальцификатами. И один и выцепился. А вот полиомиелит, это находка. Я ведь случай выставил - как уникальный,такие вещи если лет через нацать кому то встретятся, глядишь вспомнит матерным словом и мне приятно будет.

[Edward]

Врожденный токсопламоз мне тоже приходилось ранее вскрывать, такие дети-инвалиды у нас концентрировались в областном доме ребенка. Тоже клинически токсоплазмоз распознан не был. Жаль, не было тогда (да и сейчас) в той лаборатории ни посевов, ни серологии, ни парафиновой проводки, ни фотоаппаратов, ни компов, ни зарплаты. Была только одна заморозка. Ее, правда, лаборанты мастерски делали.

[prostofil]

В том и интерес, что он не был инвалидом, по словам пед-ра был здоров, хоть в армию, что понятно не может быть даже теретичски. А уж на его фоне поствакцинальный полиомиелит, зацепленный контактным способом.

[nikitayev]

Самая главная подсказка была в слове" глиста мозгов " :)/>

[prostofil]

:)/> ;)/>

[Дудок]

Очень интересный случай. И картинки хорошие - все наглядно. Спасибо. Самому видеть не доводилось. Мне кажется только, что вы увлекаетесь термином "тотальный": некроз мозга - тотальный, пневмония - тотальная,... Я не говорю что этого не было, но может, все таки, что-то было субтотальное?

[prostofil]

Очень интересный случай. И картинки хорошие - все наглядно. Спасибо. Самому видеть не доводилось. Мне кажется только, что вы увлекаетесь термином "тотальный": некроз мозга - тотальный, пневмония - тотальная,... Я не говорю что этого не было, но может, все таки, что-то было субтотальное?

Да нет. Когда тотальный он и есть тотальный, если б хоть кусочек целого, а его и нет.

[Edwin]

Спасибо за интересный случай! Я такого никогда не видел, да и не увижу наверное ;)/>

В нашей системе такие трупы в патанатомии останутся. В судебку такое не попадает.

 

У нас токсоплазмоз всё серологией исследуют. Знаю, что у взрослых в гистосрезе надо типичные токсоплазмоидные псевдоцисты найти. На них есть иммунгистохимические реакции. Если вы эти коричневые псевдоцисты нашли, то морфологически доказали токсоплазмоз. Остальное как-то у нас не специфично.

 

Но у детей с врождённым токсоплазмозом всё иначе. Кальцинаты вроде должны давать направление для поиска, хотя они не специфичны сами по себе конечно.

 

В отличии от Дудка фотки первого затравочного сообщения считаю плохого качества, особо гистология. Ниже всякой критики, без подписи вы бы и орган-то не угадали бы, не говоря уже о том, что это за клетки там. Но если такие спецы, как Дудок легко всё видят, то это наверное только моя личная проблема с глазами или головой в которой они торчат :)/>

[prostofil]

Согласен с Эдвином, качество не очень, ибо фоты делал не сам, а делали фотографы якобы профессионалы, качество не очень, но ведь профессионалы :)/> к экспертизе. А глистология - мозг развалился, препараты были - полное г-но, для целей экспертизы этого хватало, дорезать не стал. А не узнать орган по глистологии - за свою работу один раз орган узнать не мог (в 1985) у 3-х месячного, сам вырезал, сам смотрел - не вижу печень и все. Пошел дорезал только ее макро - вот она. Смотрю в мелкоскоп - нет гепатоцитов только схлопнувшаяся строма. Поднял литературу нашел у Д. Ожена пер. с фр. "Заболевания печени у детей". Подобных 2-ва случая он приводил изолированного поражения при цитомегалии и краснухе. Поднял анамнез - мать в 3-м триместре переболела краснухой. А ко мне на стол дите попал с диагнозом лейкоз?, которого конечно не было. Это дети и чего только не увидишь.

[Vil]

Спасибо за редкий случай. Мне такое попадалось, но только после того как поработали нейрохирурги с трепанацией по поводу якобы внутричерепной травмы. У меня после гистологии диагноз: врожденный токсоплазмоз, многокамерная внутримозговая гематома.

Ладно, колюсь, гидроцефалией здесь даже не пахло, так же как и лейкомаляцией. Обратите внимание, мозги в кашу, кора держит форму, как корка апельсина, и цвет ее желто-серый. То что вы видите на глисте - это и есть эта корка, представленная кальцифицированными псевдоцистами токсоплазм, а на подсказке, на увеличении видны и нативные формы (но их очень мало), вокруг активная пролиферация макроглии (глиальный рубец). Т.е картина продуктивного врожденного токсоплазменного энцефалита, интерес уже в том, что он клинически не диагностирован ни внутриутробно, ни после рождения, хотя явно в начале 3-го триместра, в конце 2-го триместра беременности начался и к рождению мозг уже имел подобный вид. (вот Вам качество диагностики после внедрения Болонки с тестированием в медицину).

Самое интересное - клиника острого заболевания началась через сутки после контакта в поликлинике с ребенком, больным поствакцинальным полиомиелитом, готовились к АКДС, плановый прием. Взял материал на нейроинфекции, ОРВИ и рота-вирус на вскрытии, получил отрицалку и закончил я его как токсоплазмозный продуктивный менингоэнцефалит.

ОСНОВНОЙ. Токсоплазмозный продуктивно-некротический менингоэнцефаломиелит: лептоменингит с продуктивным тромбартериитом, отложение солей кальция и кальцифицированные псевдоцисты токсоплазм в коре и стволовых отделах головного мозга.

ОСЛОЖНЕНИЯ: тотальный некроз головного и спинного мозга с острыми внутри желудочковыми гематомами, полиорганная недостаточность - тотальная серозно-лейкоцитарная с массивным десквамативным компонентом пневмония, гнойный бронхит, с обструкцией просвета части мелких бронхов, некрозы гепатоцитов во второй и третьей зоне ацинуса, атрофия вилочковой железы и лимфоидной ткани в Т-зонах иммунокомпетентных органов, кровоизлияния в надпочечники, геморрагический диатез с точечными кровоизлияниями в кожу, анасарка – двусторонний гидроторакс, гидроперитонеум, выраженный отек подкожно-жировой клетчатки..

СОПУТСТВУЮЩЕЕ: подострый ротавирусный энтероколит.

А через 2-ва месяца мне позвонили вирусологи и выдали анализ, что у ребенка после биопробы высеян вирус полиомиелита из кишечника.

Т.е. диагноз вырисовался следующий - острый поствакцинальный полиомиелит с некрозом головного и спинного мозга. Фоновое: продуктивный токсоплазмозный энцефалит. Вот такие бывают коллизии.

На снимке - что осталось от мозжечка и ствола

А вот тут у меня возник вопрос: а с чего вдруг этиология каши в мозге поменялась? Только на остновании того, что в кишечнике вирусологи полиомиелит нашли? А как же твоя гистология с цистами?

[prostofil]

А вот это, Друже, самое интересное - скорее всего это микст энцефаломиелит, т.к. так же (но без кальцификатов) поражен спинной мозг, чего не бывает при токсоплазмозе, так же как и васкулита, но специфика для полиомиелита, предполагаю, что один наслоился, а второй обострился. Но что можно сказать по каше, которая уже явно из-за нарушения гемодинамики (васкулит). Да и полиомиелит как раз из кишечника луче всего сеять, а не из мозгов, и взялся он не от щастя.

[Мила82]

Спасибо за интересный случай, коллегам покажу. Как то вскраывла парня 19 лет кавказкой наружности (умер от травмы на месте происшествия), интерес был не в этом, а в том, что на гисте в мозгах были обнаружены кальцинаты вокруг сосудов (и больше нигде), много литературы причитали, но ничего так и нешли, мож нет у нас такого количества литературы... так и осталось загадкой откуда кальцинаты взялись

[Кузьмич]

Присоединяюсь к спасибо за случай. Очень полезно и поучительно.