Дисплазия мозжечка

[Edward]

Пациент 15 лет, с ДЦП. Умер в доме для инвалидов. В большом мозге без особенностей. При гистологическом исследовании мозжечка в большинстве извилин отмечается полное исчезновение нейронов всех слоев с заместительным изоморфным глиозом. В части извилин цитоархитектоника коры сохранена. Между интактными извилинами и извилинами с полным исчезновением нейронов имеется переходная зона с уменьшенным количеством нейронов молекулярного и зернистого слоев и очаговыми вкраплениями клеток Пуркинье. Рельеф полушарий мозжечка хорошо выражен. Учитывая, что рельеф коры хотя и изменен, но остался, а глиоз изоморфный (т.е. глия повторяет ход нейронных слоев), то выставил дисплазию мозжечка. Если бы было какое-нить антенатальное или интранатальное повреждение мозжечка типа его травмы, воспаления или инфаркта, то в таких случаях глиоз анизоморфный, т.е. грубый, с деформацией коры, формированием ложной порэнцефалии.

[LEX]

а непосредственная причина смерти какая?

[Anton]

И в чем отличие от гипоплазии?

[доктор морфолог]

Аномальное развитие, будем знать что такое встречаются у таких больных. Интересно, не сдавлен был мозжечок м.б.в связи с гидроцефалией наружной мли внутренней? Случай интересный!

[Edward]

а непосредственная причина смерти какая?

Сие мне неведомо.

 

И в чем отличие от гипоплазии?

В классификациях существует полный бардак, что и как называть. Попробуйте, например, четко отличить гетеротопию от дистопии и эктопии. Также в некоторой степени можно сказать и про гипоплазию с дисплазией. Но в целом, с общепатологических позиций гипоплазия - это недоразвитие, документированное уменьшением размеров и массы органа. Дисплазия - это неправильное (извращенное) развитие. Здесь мы имеем дело именно с неправильным строением. Как все это выглядело макро, неизвестно. Танатолог не понимал, что видел на вскрытии, он просто брал куски откуда придется и слал их на гистологию в надежде что что-нить да выстрелит.

 

У ребенка клинический диагноз ДЦП. Для клиницистов ДЦП - это такая же суррогатная нозологическая форма, как для некоторых СМЭ - ХЭИ. Для нормального патолога диагноза ДЦП не существует. Он всегда найдет что-нить конкретное. Что касается мозжечка, то я второй раз в жизни нахожу аномалию его строения. И оба раза у детей с ДЦП. В первый раз я нашел гетеротопию коры в белое вещество мозжечка у ребенка с синдромом Дауна. Я тогда работал патологом и обслуживал областной дом ребенка, где умирали дети с ВПР. Мозжечок тогда макро выглядел вполне нормальным, размеры и масса его не были изменены. И сейчас вот второй раз.