Порэнцефалия

[Edward]

Труп ребенка с направительным клиническим диагнозом ДЦП, который на вскрытии был изменен на врожденную гидроцефалию. При гистологическом исследовании обнаружено, что цитоархитектоника коры большого мозга полностью стерта, а вместо коры имеется система сообщающихся с субарахноидальным пространством кист, т.е. порэнцефалия. На приведенном снимке справа субарахноидальное пространство, а слева в толще коры - кисты:

[SParilov]

А причина?

[Unior]

Прям мистика, то болезнь Крейтцельдта-Якоба, теперь это, прям "закон парных случаев"

Неделю сидел в микроскоп пялился думал-гадал - ДЦП, поренцефалия, родовая травма, диагноз при направлении "атрофическая гидроцефалия" какая-то, эксперту позвонил, ему там анализы родственники донесли, оказалась болезнь Краббе.

[Edward]

А причина?

Врожденный порок. Когда, чего и почему неизвестно. Труп по сути патологоанатомический, но они его нам спихнули, как обычно. Исследуем без меддокументов. Участковый милиционер сказал, что ДЦП. Вот и вся инфа.

[SParilov]

Тогда точно мистика. Согласен с Униором. Не бывает таких врожденных пороков ЦНС, когда пор. сочетается с гидро, (может быть только гидро, либо Ситльвиев, либо Люшке и Можанди), ищи болячку.

[Edward]

Есть несколько подходов к определению порэнцефалии. Один из них предполагает обязательное наличие кисты, выстланной эпендимой и связывающей вентрикулярную систему мозга с субарахноидальным пространством. Другие же рассматривают в качестве порэнцефалии ликворосодержащие кисты, связанные либо с боковым желудочком, либо с субарахноидальным пространством, причем в последнем случае наличия эпендимальной выстилки быть не должно. В выставленном случае мы имеем нарушение формирования коры большого мозга + наличие на месте коры и субкортикально системы кист, сообщающихся с субарахноидальным пространством. Кисты выстланы элементами лептоменинкса, местами выстилка отсутствует. Эпендимального эпителия точно нет. Весь этот комплекс соответствует одному из принятых терминологических подходов к определению порэнцефалии. И такая форма порэнцефалии должна сочетаться с наружной гидроцефалией. Что касается внутренней гидроцефалии и сообщения ликворных кист с вентрикулярной системой мозга, то танатолог на это не обратил внимания, т.к. не имел опыта работы в детской прозектуре и про такие ВПР попросту не слышал, специально никаких сообщений он не искал.

[SParilov]

Есть несколько подходов к определению порэнцефалии. О

С этим н7икто не спорит, но разговор идет не о пороке, а о болячке. До рождения у плода гидроцефалии наверняка не было.

[доктор морфолог]

По клинике ДЦП, вследствие поражения г/м явно имеется и этому указывает наличие порэнцефалиии т.к. действительно видно сообщение кисты с мягкой оболочкой и главное стенка кистозной полости покрыто сосудистой мягкой оболочкой, а не эпителиями или эпендимоцитами. И это уже доказывает о внутриутробной закладке. А для приобретенного развития было бы ложные кисты после ишемического размягчения, которые резко отличаются. Я за порэнцефалию.

[SParilov]

При давлении на кору вполне может возникать выстилка из ММО в кистах. Препараты не маркированы, качество низкое снимков.