Jump to content
Forensic medical forum
Судебно-медицинский форум

Archived

This topic is now archived and is closed to further replies.

Vil

Дифдиагноз между инфекцией и выраженным нарушением имунного статуса

Recommended Posts

Vil

Суть проблемы такова: при исследовании детей младшего возраста постоянно сталкиваюсь с проблемой установления основной причины смерти. С одной стороны геморагическая пневмония, к примеру, с другой выраженные морфологические признаки нарушения имунного статуса (тимомегалия, гипоплазия надпочечников...)

 

Вроде бы необходимо "взвесить" оба состояния и определиться о роли каждого в танатогенезе, а вот как это правильно метолологически сделать у меня четкой картины нет :)/> .

 

Какие будут мысли, коллеги?

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer

Боюсь показаться назойливым. Если показался - можешь не обращать внимание на этот пост.

Но похоже, друг мой, ты не осилил написанное здесь. Мне же кажеться все достаточно ясным.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

Спасибо дорогой ЙЦУК за ссылку. Еще, уже в который раз ее перечитал :)/> . Буду благодарен если мы вместе перекинем мостик от теории к практике.

 

У меня в принципе есть два варианта:

 

а) смерть наступила от выраженных нарушений иммунного статуса, которые привели к развитию, допустим, геморагической пневмонии.

 

б) смерть наступила от геморагической пневмонии, которая развилась на фоне выраженных нарушений иммунного статуса.

 

Вы можете привести третий вариант, который бы логично и плавно проистекал из Вашей теории?

Share this post


Link to post
Share on other sites
Boroda

Дорогой Vil!

 

Вариант а звучит как-то кривовато. Если бы не пневмония, то жил бы себе наверное спокойненько и дальше.

Поэтому мне вариант б больше нравится.

 

Только я не понял, а в чём проблема? Я понял, что ты академический вопрос задаёшь, но тогда его бы как-то сформулировать надо. Я вот два раза читал и не понял где проблема. Тебе хочется на все процессы эдакие флософские бирочки повесить "обязательное условие", "прямое следствие"?

Share this post


Link to post
Share on other sites
Valerich

Vil, а как ты думаешь, если бы детенок от геморрагической пневмонии не помер, он бы так и жил дальше, или к нему на фоне нарушения иммунного статуса обязательно какая-нибудь другая зараза бы прилипла?

 

Если на этот вопрос ответить получится, то дальше, мне кажется, особых проблем не должно возникнуть...

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer

Причиной смерти (неполной причиной обладающей качеством необходимости) является, геморрагическая (интерстициальная, вирусная) пневмония.

Нарушение иммунного статуса - достаточное условие. Кстати оно не является универсальным в организме для реализации любых инфектов и имеет свою узкую видовую специфику.

 

Таким образом, полный диагноз должен звучать примерно так: - Геморрагическая, интерстициальная (вирусная) пневмония на фоне иммунной недостаточности.

 

Вы можете привести третий вариант, который бы логично и плавно проистекал из Вашей теории?

Третьего не дано, слава Богу. Иначе можно было бы свихнуться.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

Тут вопрос скорее практический, а не академический. Я понимаю тебя Борода, ты от всего этого далек, но если в первую голову в заключении идет пневмония, то для педиатров это серьезная проблема; если в первую очередь стоит нарушение имунного статуса, то в непонятках остаются родители - ребенок здоровый был и ничем не страдал.

 

Но не это главное, я хотел бы для себя уяснить ход мысли, который должен привести к обоснованному выводу.

 

Valerich

Vil, а как ты думаешь, если бы детенок от геморрагической пневмонии не помер, он бы так и жил дальше, или к нему на фоне нарушения иммунного статуса обязательно какая-нибудь другая зараза бы прилипла?

 

Если на этот вопрос ответить получится, то дальше, мне кажется, особых проблем не должно возникнуть...

Если бы я мог обоснованно ответить на этот вопрос, то не вопрошал бы здесь. Именно обоснованно.

 

Нарушение имунного статуса и довольно выраженные я на секциях вижу все чаще и выраженнее. А вот этиология и предполагаемый патогенез этих состояний для меня пока полный туман.

 

Отсутствие анамнеза, факт проживания на загрязненных после Чернобыля териториях, вероятность встречи с ВИЧ инфецированными детьми... все это тоже ясности не добавляет.

 

Тут еще одна беда и чисто практическая: прокуратура сплошь и рядом начала (очевидно по вкзивке) заниматься детской смертностью и устраивать проверки в отношении матерей. Смерть от пневмонии один ракурс, а какая-то имунная фигня совсем другой вопрос.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Valerich

Vil, вот и я тоже обоснованного ответа на этот вопрос дать не могу :)/> Сдается мне, что мы (СМЭ) вообще сами в нём и не разберемся, наверное.

 

Для этого надо смотреть у какого количества, слава Богу, живых и внешне здоровых детишек будут обнаружены признаки того же самого нарушения иммунного статуса, но никаких геморрагических пневмоний не будет. Потом смотреть, как протекают геморрагические пневмонии у детей без нарушения иммунного статуса, насколько реже у них смертельные исходы встречаются.

 

Если какие-то явные тенденции выявятся, то под них я бы уже с чистой совестью потом любые патогенетические и причинно-следственные обоснования подводил.

 

В отсутствие этих сведений, поставил бы в причину смерти пневмонию, указал бы, что развилась она на фоне нарушения иммунного статуса, которое как-то точно повлияло, но вот насколько, точно сказать не могу ввиду отсутствия по данному поводу достоверных научных данных.

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
я хотел бы для себя уяснить ход мысли

Vil, не буду тебя отсылать на Pathogenesis.ru и набросаю коротко патогенез здесь.

 

Мерцательный эпителий на всем протяжении содержит бактерицидную выстилку, состоящую из иммуноглобулина IgA и секреторного компонента. Комплекс этих соединений образует т.н. секреторный IgA, который содержится не только в слизистых оболочках дыхательных путей, но и желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей. Его физиологическая роль — уберечь слизистые оболочки от повреждающего действия бактерий и вирусов.

Но у человека возникают иммунодефицитное состояние по секреторному иммуноглобулину IgA как врожденного характера (первичный), так и приобретенного (вторичный).

 

Патогенные свойства инфектов связаны с их цитоадгезивным действием на эпителиальные клетки или лимфоидные элементы, лежащие под базальной мембраной. Секреторный IgA обладает свойствами защиты, предотвращая эту цитоадгезию.

Базальная мембрана является местом реакции комплексов антиген — антитело, где они и задерживаются. Поэтому при этих процессах можно микроскопически наблюдать утолщение базальной мембраны, дезорганизацию ее основного вещества, появление депозитов.

Реакция антиген — антитело приводит к высвобождению медиаторов аллергического воспаления. Таким же образом повреждается базальная мембрана и кровеносных сосудов, что обуславливает образование кровоизлияний. Причем, продукты инфекта значительно усиливает характер местной альтернации.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

qwer! Можешь спокойно отсылать меня куда угодно, если это достойное место, а Pathogenesis.ru таковым является :)/> .

 

Но тут есть одна заковырка - как это все проецируется на дететей до становления иммунного статуса?

 

Я не хочу получить готовые ответы на свои вопросы, но общее направление решения таких задач мне итересно. Кстати, у моих детских патологов готового ответа нет.

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
Но тут есть одна заковырка - как это все проецируется на дететей до становления иммунного статуса?

Иммуноглобулины IgA (антитела защиты организма от бактерий и вирусов) поставляются младенцу с грудным молоком матери (в котором их много) и начинают работать с первых дней жизни младенца.

 

И может глянешь вот эту статью? Вдруг поможет.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Dissector

Уважаемые коллеги! Как можно судить об иммунном статусе лишь по органометрии тимуса? И какая связь иммунного статуса с надпочечником!? Возможно, и прослеживается, но крайне опосредованная…

 

Тимомегалия это совсем не знак равенства иммунной дисфункции. Тем более – без учета совокупности морфологии (микроморфологии!) в остальных иммунокомпетентных органах – лимфатических узлах, селезенке, лимфатической системе слизистых оболочек, миндалин глоточного кольца, пейеровых бляшек.

 

Пневмония имеет вполне конкретную морфологию! А говорить об иммунодефиците лишь на основании увеличенного тимуса и маленьких надпочечников (??) – это голословно.

 

Хотя тема иммунодефицита очень удобна для показателей. Да и не понятно с кого спрашивать за имевшийся или возникший иммунодефицит.

 

Работая некоторое время детским патологоанатомом, я часто принимал себе на уши «лапшу» про иммунодефициты, в клинике не чем не подкрепленные. Теперь, работая в СМЭ, все что вижу, слышу и читаю, принимаю лишь при наличии убедительных аргументов.

 

Вот такие мысли.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Boroda

Попадают мне периодически на стол всякие истории болезней, в том числе наприм. и с аутоимунными заболеваниями. Смотрю я на анализы, которые иммунологи проводят и диву даюсь. Только для оценки целлюлярного иммунитета они проверяют количественно

Т-общее число

Т-киллеры

Т-супрессоры

Т-цитотоксические

Т-регуляторные

В-

незрелые

соотношение CD4/CD8

, а потом целая портянка по иммуноглобулинам идёт. Писать мне лень, да и по памяти напутаю наверняка. Я же не иммунолог.

 

И вот взялись вы обсуждать такое обширное понятие, как "Имунный статус", и уткнулись в IgA.

При склонности к воспалительным заболеваниям исследуют обязательно и IgM, IgG, IgG-подклассы, комплемент и гранулоциты с макрофагами.

А уж если вы заикнулись о гормональном статусе, то тут вообще гормоны определять надо.

 

Читаю и диву даюсь. Почему только IgA? Выдернули из колоды карт одну картинку и пытаетесь с ней одной в покер играть (патогенезы строить), а остальные карты вам не нужны 8(/> При этом современная наука точно не знает сколько их в колоде :)/>

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
исследуют обязательно и IgM, IgG, IgG-подклассы, комплемент и гранулоциты с макрофагами.

А уж если вы заикнулись о гормональном статусе, то тут вообще гормоны определять надо.

Шо у вас и на трупах определяют иммунограммы? Во дают! ;)/>

 

У нас вот и у живых-то определяют не часто, если успеют и если деньги на анализ у пациента есть. :)/> 8(/>

 

Речь здесь идет о IgA потому, что это единственный иммуноглобулин, который поставляется ребенку в достаточном количестве с молоком матери. И работает в организме малыша с первых часов жизни. Для выработки же остальных антигенов и элементов клеточного иммунитета в полном наборе и объеме организму ребенка требуется многие месяца, если не годы. Т.е. у ребенка первого года жизи заведомо нет полноценного иммунитета.

А вот реально доступным нам методом диагностики является микроскопическое исследование изменений базальных мембран, изменяющих свою морфологию под влиянием реакции антиген-антитело, что косвенно свитетельствует о иммунодефиците.

Share this post


Link to post
Share on other sites
for-for
А вот реально доступным нам методом диагностики является микроскопическое исследование изменений базальных мембран, изменяющих свою морфологию под влиянием реакции антиген-антитело, что косвенно свитетельствует о иммунодефиците.

Почему свидетельствует о иммунодефиците? Вирусная инфекция проникает в организм только через слизистую дыхательных путей. Значит базальные мембраны слизистой всегда будут изменены вне состояния иммунитета и в частности от количества иммуноглобулина IgA.

Если бы заболеваемость зависела только от состояния иммунной системы, то, наверное, и эпидемий бы не возникало.

 

Выраженные изменения базальных мембран скорее будут свидетельствовать в пользу вирусной этиологии пневмонии.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

С грудным вскармливанием тоже не всегда понятно: толи ребенок на смесях одних сидел, толи на смешаном питании? Анамнез то скуден :)/>

 

Не могу не согласиться с тем, что судить о степени нарушения имунного статуса у секционного стола - гадание на кофейной гуще, но я ясно вижу какую-то системную патологию имунной системы. Толи просто реактивную заместительную гиперфункцию, толи чет врожденное?

 

Вот посудите сами. Ребенок 2,5 года. Анамнез безоблачан как весеннее небо. Вечером весело болтал с бабушкой по телефону, утром все нормально, незначительное снижение аппетита. После дневного сна уже не проснулся.

Макроскопически похоже на геморагическую пневмонию. Вместе с тем: тимус 30гр с очагами гиперсекреции, спленомегалия с макроскопически зримыми фоликулами, истончение надпочечников, гипертрофия лимфоузлов брыжейки тонкой кишки до размеров фасоли. Микроскопии пока нет.

 

Вот сижу и думаю: геморагическая пневмония вполне молниеносно может привести к смерти и вроде не противоречит анамнестическим данным, но изменения имуннокомпетентных органов явно не молниеносные. Гистологию по получению выложу.

 

Кстати, нет у кого таблиц с размерами и весом органов у детей в зависимости от возраста?

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
Почему свидетельствует о иммунодефиците? Вирусная инфекция проникает в организм только через слизистую дыхательных путей.

Потому, что свидетельствует о происшедшей реакции антиген-антитело на базальной мембране. А она происходит на базальной мембране когда недостаточен барьер антител (иммуноглобулинов) и клеточный иммунитет.

Пройдись, дорогой, по выложенным ссылкам, почитай. Так будет яснее.

Макроскопически похоже на геморагическую пневмонию.

Vil, подумай-ка на вот эту тему. Поскольку анамнез в данном случае не дает указаний на острую респираторную вирусную инфекцию.

Там тоже выраженные геморрагии.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Dissector

Уже разобрался. Вот пока морфометрия новорожденных. Вечером будет морфометрия органов по возрастам.post-1077-1299138287_thumb.jpg

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edwin

Vil реально если уж не доказать, то хотя бы обоснованно заподозрить иммунодефицит на трупе ребёнка можно только при системном гистологическом исследовании не только внутренних органов и костного мозга, но и всех желёз внутренней секреции. При этом отсутствие каких-либо морфологических изменений не будет свидетельствовать от отсутствии иммунодефицита (самый частый пример СПИД).

 

Вообще-то иммунодефицит это скорее функциональное понятие, а не морфологическое и проявляется соответственно в особой клинической картине. Ни один педиатр не выставит иммунодефицит ребёнку если у него в анамнезе не было частых или хр. инфекций. Т.е. если ребёнок не болел, то какой же это иммунодефицит? Опять же выставить иммунодефицит ребёнку при первой же инфекции у ребёнка никому и в голову не придёт.

 

Моё мнение, так иммунодефицит можно реально выставлять в диагноз лишь при соответствующем анамнезе. Всё остальное от лукавого.

- очаги гиперсекреции в тимусе ? там всегда какие-то чуть ли не полости встречаются, которые "молочком" заполнены, это частая находка

- увеличенные брызжеечные лимфоузлы ? на вскидку у 1/3 грудничков такое вижу

- истончение надпочечников ? они у детишек такие маленькие :)/> , но вообще-то это напрямую не должно на иммунном статусе сказываться.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Dissector

Вот, как и обещал, органометрия по возрастам. Органометрия.doc

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

Дорогие друзья!

 

Всем огромное и искреннее спасибо. Отдельная благодарность Dissector_у за предаставленные таблицы. Вы подтвердили мою уверенность - что видим, то и поем :)/> .

 

По представленному выше случаю сегодня пришла вирусология - грипп А, вот тебе и анамнез :)/>

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
По представленному выше случаю сегодня пришла вирусология - грипп А, вот тебе и анамнез :)/>
Ответ получен, вопросы - остались!
Вроде бы необходимо "взвесить" оба состояния и определиться о роли каждого в танатогенезе, а вот как это правильно метолологически сделать у меня четкой картины нет .

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

Вопросы были, есть и будут :)/> .

 

Я немного слукавил, что у меня совсем в голове ничего нет. В общем я придерживаюсь в этом вопросе придуманного мной признака: если инфекционно-воспалительное повреждение касается более чем двух органов из разных систем, то я склоняюсь к ведущей роли нарушения имунного статуса, а если один орган или система (как правило система дыхания) задействованы ведущим высталяю инфекцию.

 

Но, действительно, вопросы остались:

Как морфологически имунная система у детей должна реагировать на инфекционный процесс? Вот к примеру Борода считает, что "полости с молочком" в тимусе+его гипертрофия+гипертрофия брыжеечных л/у обычное явление, а мы считаем это крайними или запредельными проявлениями имунного ответа.

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
я придерживаюсь в этом вопросе придуманного мной признака: если инфекционно-воспалительное повреждение касается более чем двух органов из разных систем, то я склоняюсь к ведущей роли нарушения имунного статуса, а если один орган или система (как правило система дыхания) задействованы ведущим высталяю инфекцию.

Это эмпирика или можешь подвести патогенетическую базу?

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

Конечно эмпирика в своем самом девственном виде. Хотя, если где-нить на конференции припрут, то патогенетического тумана могу нагнать :)/> .

Share this post


Link to post
Share on other sites
Dissector
... тумана могу нагнать :)/> .

Думаю, что весь мир сейчас на этом держится. :)/>

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
Конечно эмпирика в своем самом девственном виде. Хотя, если где-нить на конференции припрут, то патогенетического тумана могу нагнать :)/> .

А слабо здесь подпустить туману? Любопытно очень.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Vil

Провокатор :)/> .

 

Ну примерно так...

 

Любой биологический агрессор попадая в организм имеет свою систему (орган) - мишень на територии которой он и злобствует. Границах этой системы и идет война между иммунитетом и агрессором. Если боевые действия преходят в другую епархию, значит иммунитет проигрывает и серьезно. Три системы практически капитуляция - СПОН - сепсис.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Boroda

Не... это слабовато как-то и всё понятно сразу, а надо пудрить мозги-то оппонентам не скрывая своих полузнаний.

 

Надо в текст вкроплять всякие словосочетания типа

 

недостаточность эффекторной фазы В-лимфоцитарного ответа

нарушения интерлейкинного регулирования активации макрофагов

снижение сецернирования иммуноглобулинов плазмацитами....

 

Так солиднее звучит и хрен поймёшь толи правда чего понимает, толи просто думает что понимает :)/>

 

Я периодически читаю всякие выписки из историй болезней со всякой имунной проблематикой. Ну вроде Интерлейкином 1 или 2 меня уже не испугаешь :)/> , но эти враги СМЭ (клиницисты-специалисты всякие) придумали новый оттяг. Пишут теперь ещё генвариант. Тут я упираюсь рогами в землю и отказываюсь это всё понимать. С каждым месяцем всяких генвариантов в связи с иммунологическими проблемамим становится всё больше и больше. Лаборатории исследуют, доктора выставляют диагнозы, а за последствия никто не отвечает. Новая волна знаний изливается на нас бедных...

Share this post


Link to post
Share on other sites
qwer
Ну примерно так...
Молодец! Коротко, ясно и в целом по-моему верно.

 

Я периодически читаю

Борода, извини, ты действительно читаешь это? Респект если читаешь, поскольку для СМЭ это серьезный напряг. Читая твои статьи на Википедии, я не видел подобных тем и ссылок.

Share this post


Link to post
Share on other sites



×
×
  • Create New...