патология легочного ствола

[ramzes]

Мужчина 24 года. На секции: Гемотампонада. Продольный разрыв внутриперикардиального сегмента легочного ствола. Выраженная гипертрофия правых отделов сердца.

Какие будут мнения?

Гистологическую картину и описание добавлю позже, после изготовления препаратов.

[Дудок]

Называется - надклапанный разрыв аорты.

Если честно, без стрелок на снимках ничего не понятно.

[ramzes]

Нет, это не аорта. Это развернутый легочной ствол. На первом снимке слева, виден просвет аорты, накрытый легочным стволом. Стенка аорты не изменена. На первом и втором снимках, по центру снизу, - устье клапана легочной артерии. На 3-м снимке - сердце в сердечной сорочке (так сказать "по месту"). Жидкая фракция и кровяные свертки из полости перикарда удалены. Справа, над сердцем аневризматическая деформация легочной артерии, там же продольный разрыв длиной 5.5см. Стенка её дряблая, неравномерно истончена. 4-й снимок - значительно гипертрофированные правые отделы сердца. На 1,2 и 5-м снимках внешний вид интимы легочного ствола.

За качество, конечно, звиняйте. Снимал на телефон.

[ТМВ]

Круто ! А снимки лёгких есть ? Что там с ними ? Откуда такая нагрузка на правое сердце ?

[ramzes]

Макро в легких выраженное полнокровие, в переднем сегменте верхней доли правого легкого фокус инфаркта 5х3х3см. В его проекции на висцеральной плевре фибринозное воспаление. Больше ничего особенного.

Позже, сделаем снимки стекол срезов легких, выложу.

[Edwin]

Очень редкое наблюдение. Такого ещё не видел. Спонтанный разрыв пульмональной артерии! Спасибо за казуистику!

 

Опыта мне не хватает чтобы всё разом понять и патогенетическую цепочку идентифицировать. Очень похоже на пульмональную гипертонию. Отсюда и утолщение стенок пульмональных артерий.

 

Гистология лёгких очень меня интересует. Там в альвеолах при пульмональной гипертонии встречаются холестириновые гранулёмы. Это обожравшиеся алвеолярные макрофаги, которые эритроциты глотают после их пропотевания в просвет альвеол. И ещё в лёгких идёт новообразование мелких артерий, которые нормальную анатомию могут нарушать. Покрасьте обязательно на соединительную ткань чтобы сосуды и септы посмотреть. Там должна быть гипертрофия мышечного слоя в артериях мышечного типа с их же фиброзом.

[Дудок]

Да я перепутал, извините. Скорее всего - это врожденный порок сосудов легких (24 года!).

[LEX]

легочная гипертензия- ЕМНИП, самостоятельная патология, врожденная

[ramzes]

Да, это идиопатическая легочная гипертензия (болезнь Аэрза), патология с частотой встречаемости 1-2 на миллион в год.

В этом случае - дебют заболевания в 2010г. Около 2-3-х лет симптоматическое лечение.

Что интересно, в доступных источниках причины смерти тромбоэмболические осложнения и внезапная остановка сердца. Описания разрыва стенок легочных сосудов нигде не попалось.

Может кто сталкивался или встречал в литературе, пожалуйста, поделитесь.

[SParilov]

Да, это идиопатическая легочная гипертензия (болезнь Аэрза), патология с частотой встречаемости 1-2 на миллион в год.

патология врожденная, скорее порок сосудов, но если Аэрза (уже давно не идиопатический) - основная первопричина которого - сохранение фетального типа строения 40% и более перибронхиальных артериол (причин много, но чаще повреждение парасимпатическогй части метасимпатического модуля легких разного генеза), вследствие чего идет сброс крови через артериально-венозные шунты в легком, прогноз жизни (без лечения) - до 40 лет, при ней скорее всего банальная атеросклеротическая аневризм. Атеросклероз встречал ЛС часто, начиная с детей 3 лет, аневризмы не видел ни разу, спасибо. Синдром великолепно описан в 3-х томнике Есиповой "Легкое в норме, легкое в патологии".

[LEX]

Атеросклероз встречал ЛС часто, начиная с детей 3 лет

8( с 3х? Как это он успевал развиться,-даже при мощнейших врожденных патологиях обмена- быстровато вроде ?

[ramzes]

Кто-то из кафедралов рассказывал о таком феномене. Транзиторное возникновение жировых полосок в аорте у младенцев, возникающее в результате метаболического дисбаланса холестерина и липпротеидов.

Сам такой картины никогда не встречал.

[Anton]

Легочная гипертензия, повреждение эндотелия, ат-роз.

[ramzes]

Легочная гипертензия, повреждение эндотелия, ат-роз.

нет, патогенез, другой. Эдвин, Парилов понимают о чем речь. Заинтересовала проблема, дайте информацию...

[SParilov]

8( с 3х? Как это он успевал развиться,-даже при мощнейших врожденных патологиях обмена- быстровато вроде ?

Да нет, как раз, это повышенное давление только пусковой фактор + все 8 теорий развития атеросклероза, а вот какая конкретно- у меня есть мнение о 3-х одномоментно, но это мое мнение.