Синдром Марфана,микрофотографии

[artem14]

Мужчина 39 лет с синдромом Марфана в плановом порядке госпитализируется в связи с расслоением аневризмы корня, восходящей и дуги аорты с развитием аортальной недостаточности. На первые сутки госпитализации у больного развивается острая сердечно-легочная недостаточность, появляются признаки ТЭЛА и поражения ткани головного мозга и мозжечка.

 

Смерть больного наступила на 2-е сутки госпитализации.

 

На вскрытии подтверждены фенотипические признаки синдрома Марфана, расслаивающая аневризма корня, восходящей части и дуги аорты со сквозным повреждением в полость аневризмы, интимы корня аорты по заднебоковой поверхности. Выявлены тромбоэмболы в сегментарных ветвях правой и левой легочной артерии, источником которой явились тромбы вен жировой клетчатки малого таза.

 

Инфаркт головного мозга, мозжечка и ствола, вследствие тромбоза левой задней соединительной артерии головного мозга явилось непосредственной причиной смерти больного.

 

Данные гистологические препараты аорты покрашены по Вейгерту.

На снимках отчетливо видна дезорганизация эластических волокон.

Случай патологоанатомический, но очень часто такие больные умирают вне лечебных учреждений.

Для установления диагноза синдрома Марфана используют критерии нозологии Ghent,подразумевающие малые и большие критерии.

Таблицу с критериями можно просмотреть здесь

http://marfan.0pk.ru/pages/article

[Edwin]

Спасибо за редкие фото. Синдром Марфана, как правило, макроспопический диагноз, который не вызывает никаких проблем у вскрывальщика. Увидев разрыв аневризмы, как причину смерти потребность в гистологическом исследовании обычно отпадает сама собой. И поэтому гистосрезы аорты вроде и не нужны. Отсюда и редкость фотографии.

 

А фото макроскопических признаков нет случайно? Было бы неплохо и макрокартину тут выложить. У кого есть приличные фото, прошу поделиться.

[artem14]

В данном случае макрофото не делались, жаль,конечно,но это всегда осознается постфактум.

Вопрос сейчас будет из разряда офф,но все же:есть ли см-исследования без гистологии...почти везде берут от всех трупов.

Даже в патанатомии,несмотря на наличие так называемой 1й категории сложности вскрытия,при которой допускается не брать образцы для гистологического исследования,берут у всех.

[Edwin]

Брать на гистологию и её делать это немножко разные вещи 8(/> Мы берём всегда, но вот делать, да кому оно надо? 8(/>

[artem14]

Тоже верно, в архив да и усё8(/>

Иногда,конечно,неожиданности выстреливают под мелкоскопом...

[ТМВ]

есть ли см-исследования без гистологии...

В нашей конторе местный приказ - в обязаловку - ДЕЛАТЬ онкологию, тубик... ну и когда всё совсем непонятно...

 

берем в архив у всех, даже почти скелетированных гнилушек.

 

Не берем только у скелетов - вроде как - взять нечего.

[Edwin]

Мой проф. у которого я судебке учился, имел пристрастие к гистологии. Ну любил мелкоскопировать сильно. И делал это когда попало, под настроение. Надо-ненадо... пофиг. Изымал, нарезку делал и потом лупился в свои бинокуляры часами.

 

Так вот он любил приговаривать "Гистологию лучше не брать. Без гистологии все так просто и понятно. А возьмёшь гистологию и потом мучаешься с ней. Там столько всего, что и не занешь куда это всё девать и как объяснить..." 8(/> Смешно, но мы ни раз с ним как дураки сидели перед микроскопом, а я горевал что теперь мне придётся ещё больше кусков нарезать, а потом в библиотеку тащиться и высасывать что-то из пальца на каком-нибудь никому не интересном висельнике.

 

И с тех пор. Если мне всё понятно после вскрытия, то гистологию стараюсь не делать 8(/> Сделаешь из интереса.... и начнётся.... В общем, прям как китайские пионеры. Сам себе проблемы делаешь, а потом героически решаешь. На кафедре среди "бездельников-учёных" такой подход приветствуется, но в рутине - это прямой путь к экспертному самоубийству через затягивание сроков. Поэтому я стараюсь пореже жизнью рисковать. Марфана не смотрю под мелкоскопом :)/>

[artem14]

Вы даже не представляете,сколько кусков было нарезано с этого Марфана... :-р

[Edward]

А у нас чего-то не ставит никто. А разрывов аневризм аорты очень много. Списывают на атеросклероз, что ли? Посмотрел таблицу, критерии там весьма и весьма вероятностные, часто встречаются в популяции. Все же, они не могут являться на 100% достоверным показателем. На 100% тянет только генетическое обнаружение характерной мутации. А нет ни у кого реальных статистических данных о встречаемости Марфана на секционном материале? Если действительно часто, значит, мы его пропускаем, поскольку просто не знакомы с этой патологией. Надо будет доклад забабахать.

[Konst&INN]

Надо будет доклад забабахать.

Коллег из других учреждений позовёшь послушать?

[Edward]

Так объявы о наших толковищах печатаются в каком-то официальном издании Минздрава области (медицинский вестник, что ли, называется) и автоматически являются официальным приглашением любого желающего (т.е. ничьего разрешения спрашивать не нужно, можно приходить, региться и получать кредиты, все бесплатно, не Москва). Если таковой объявы в вестнике нет, то приглашать на толковище имеет эксклюзивное право один шеф. Вертикаль власти, ё-моё.

[Konst&INN]

Так объявы о наших толковищах печатаются в каком-то официальном издании Минздрава области

Чёт давно у вас ничего тогда не было официального.

 

А не, есть.12 ноября было.

[Edward]

Да ничего и не было, одна строевая подготовка. Хотя на 2016 г. шеф спустил соцобязательства по докладам. Я заявился в трех темах, прием в одной обязался похоронить действующую классификацию механизмов ЧМТ. Не знаю, допустит шеф такой нигилизм или нет :)/>.

[Konst&INN]

... в одной обязался похоронить действующую классификацию механизмов ЧМТ. Не знаю, допустит шеф такой нигилизм или нет :)/>.

Я уже давно предлагал изменить подход. И доклад по лёгкой ЧМТ делал. Но начальник ничего менять не стал. Не авторитетен был докладчик из раёна. :)/>

Можем созвониться, поделюсь той инфой.

[Edwin]

Синдром Марфана ставится макроскопически вообще-то.

 

На практике у нас всё выглядит примерно так. Идёшь утром на вскрытие, а у нас 5 столов стоит в один ряд. Автоматически оглядываешь все трупы проходя мимо. Видишь молодого человека, что редко для нас. Сразу пристальнее начинаешь смотреть. Если видишь, что астеник с паучьими пальцами и впалой грудью, то сразу радостно спрашиваешь коллегу:"Ну что Марфан попался?" Тот кивает. Потом вы оба рассматриваете скудные трупные пятна и не сговариваясь говоритье что это обильная кровопотеря при разрыве анвризмы или расслойки аорты.... Занавес... в 90% случаев всё так и выходит.

 

Так что надо просто вскрывальщиков сенсибилизировать. По синдрому Марфана на конференции в Москве у Клевно хороший доклад был. Надо с автором связаться и попросить и цифры и картинки. Она даст... так как делает докторскую и заинтересована в распространении инфы по её научной теме.

[artem14]

Есть в "библиотеке патологоанатома",издаваемой питерским патологоанатомическим бюро,целый номер,посвященный аневризмам(боюсь соврать,но вроде сосудов головного мозга),и там есть глава о Марфане.Если смогу отсканить или сфоткать-скину.

Из макроскопических признаков,характерных для синдрома Марафана можно ещё отметить следующие:грыжи оболочек спинного мозга(менингоцеле),пролабирующие в заднее средостение из позвоночного канала через позвоночные отверстия, врожденную кистозную болезнь легких, иногда дефект (значительный) межпредсердной перегородки и стеноз левого венозного отверстия(синдром Лютамбаше),ну и аневризма синуса аорты(редкий вариант-один-два синуса).

[доктор морфолог]

На весь рост макрофото несфоткали?

[artem14]

Увы нет.