Jump to content
Судебная медицина от Forens.ru
Forensic medical forum
Судебно-медицинский форум

Синдром Марфана,микрофотографии


artem14

Recommended Posts

Мужчина 39 лет с синдромом Марфана в плановом порядке госпитализируется в связи с расслоением аневризмы корня, восходящей и дуги аорты с развитием аортальной недостаточности. На первые сутки госпитализации у больного развивается острая сердечно-легочная недостаточность, появляются признаки ТЭЛА и поражения ткани головного мозга и мозжечка.

 

Смерть больного наступила на 2-е сутки госпитализации.

 

На вскрытии подтверждены фенотипические признаки синдрома Марфана, расслаивающая аневризма корня, восходящей части и дуги аорты со сквозным повреждением в полость аневризмы, интимы корня аорты по заднебоковой поверхности. Выявлены тромбоэмболы в сегментарных ветвях правой и левой легочной артерии, источником которой явились тромбы вен жировой клетчатки малого таза.

 

Инфаркт головного мозга, мозжечка и ствола, вследствие тромбоза левой задней соединительной артерии головного мозга явилось непосредственной причиной смерти больного.

 

Данные гистологические препараты аорты покрашены по Вейгерту.

На снимках отчетливо видна дезорганизация эластических волокон.

Случай патологоанатомический, но очень часто такие больные умирают вне лечебных учреждений.

Для установления диагноза синдрома Марфана используют критерии нозологии Ghent,подразумевающие малые и большие критерии.

Таблицу с критериями можно просмотреть здесь

http://marfan.0pk.ru/pages/article

post-5536-0-36601000-1448889275_thumb.jpeg

post-5536-0-15737700-1448889365_thumb.jpeg

Link to comment
Share on other sites

Спасибо за редкие фото. Синдром Марфана, как правило, макроспопический диагноз, который не вызывает никаких проблем у вскрывальщика. Увидев разрыв аневризмы, как причину смерти потребность в гистологическом исследовании обычно отпадает сама собой. И поэтому гистосрезы аорты вроде и не нужны. Отсюда и редкость фотографии.

 

А фото макроскопических признаков нет случайно? Было бы неплохо и макрокартину тут выложить. У кого есть приличные фото, прошу поделиться.

Link to comment
Share on other sites

В данном случае макрофото не делались, жаль,конечно,но это всегда осознается постфактум.

Вопрос сейчас будет из разряда офф,но все же:есть ли см-исследования без гистологии...почти везде берут от всех трупов.

Даже в патанатомии,несмотря на наличие так называемой 1й категории сложности вскрытия,при которой допускается не брать образцы для гистологического исследования,берут у всех.

Link to comment
Share on other sites

Брать на гистологию и её делать это немножко разные вещи 8(/> Мы берём всегда, но вот делать, да кому оно надо? 8(/>

Link to comment
Share on other sites

Тоже верно, в архив да и усё8(/>

Иногда,конечно,неожиданности выстреливают под мелкоскопом...

Link to comment
Share on other sites

есть ли см-исследования без гистологии...

В нашей конторе местный приказ - в обязаловку - ДЕЛАТЬ онкологию, тубик... ну и когда всё совсем непонятно...

 

берем в архив у всех, даже почти скелетированных гнилушек.

 

Не берем только у скелетов - вроде как - взять нечего.

Link to comment
Share on other sites

Мой проф. у которого я судебке учился, имел пристрастие к гистологии. Ну любил мелкоскопировать сильно. И делал это когда попало, под настроение. Надо-ненадо... пофиг. Изымал, нарезку делал и потом лупился в свои бинокуляры часами.

 

Так вот он любил приговаривать "Гистологию лучше не брать. Без гистологии все так просто и понятно. А возьмёшь гистологию и потом мучаешься с ней. Там столько всего, что и не занешь куда это всё девать и как объяснить..." 8(/> Смешно, но мы ни раз с ним как дураки сидели перед микроскопом, а я горевал что теперь мне придётся ещё больше кусков нарезать, а потом в библиотеку тащиться и высасывать что-то из пальца на каком-нибудь никому не интересном висельнике.

 

И с тех пор. Если мне всё понятно после вскрытия, то гистологию стараюсь не делать 8(/> Сделаешь из интереса.... и начнётся.... В общем, прям как китайские пионеры. Сам себе проблемы делаешь, а потом героически решаешь. На кафедре среди "бездельников-учёных" такой подход приветствуется, но в рутине - это прямой путь к экспертному самоубийству через затягивание сроков. Поэтому я стараюсь пореже жизнью рисковать. Марфана не смотрю под мелкоскопом :)/>

Link to comment
Share on other sites

А у нас чего-то не ставит никто. А разрывов аневризм аорты очень много. Списывают на атеросклероз, что ли? Посмотрел таблицу, критерии там весьма и весьма вероятностные, часто встречаются в популяции. Все же, они не могут являться на 100% достоверным показателем. На 100% тянет только генетическое обнаружение характерной мутации. А нет ни у кого реальных статистических данных о встречаемости Марфана на секционном материале? Если действительно часто, значит, мы его пропускаем, поскольку просто не знакомы с этой патологией. Надо будет доклад забабахать.

Link to comment
Share on other sites

Надо будет доклад забабахать.

Коллег из других учреждений позовёшь послушать?

Link to comment
Share on other sites

Так объявы о наших толковищах печатаются в каком-то официальном издании Минздрава области (медицинский вестник, что ли, называется) и автоматически являются официальным приглашением любого желающего (т.е. ничьего разрешения спрашивать не нужно, можно приходить, региться и получать кредиты, все бесплатно, не Москва). Если таковой объявы в вестнике нет, то приглашать на толковище имеет эксклюзивное право один шеф. Вертикаль власти, ё-моё.

Link to comment
Share on other sites

Так объявы о наших толковищах печатаются в каком-то официальном издании Минздрава области

Чёт давно у вас ничего тогда не было официального.

 

А не, есть.12 ноября было.

Link to comment
Share on other sites

Да ничего и не было, одна строевая подготовка. Хотя на 2016 г. шеф спустил соцобязательства по докладам. Я заявился в трех темах, прием в одной обязался похоронить действующую классификацию механизмов ЧМТ. Не знаю, допустит шеф такой нигилизм или нет :)/>.

Link to comment
Share on other sites

... в одной обязался похоронить действующую классификацию механизмов ЧМТ. Не знаю, допустит шеф такой нигилизм или нет :)/>.

Я уже давно предлагал изменить подход. И доклад по лёгкой ЧМТ делал. Но начальник ничего менять не стал. Не авторитетен был докладчик из раёна. :)/>

Можем созвониться, поделюсь той инфой.

Link to comment
Share on other sites

Синдром Марфана ставится макроскопически вообще-то.

 

На практике у нас всё выглядит примерно так. Идёшь утром на вскрытие, а у нас 5 столов стоит в один ряд. Автоматически оглядываешь все трупы проходя мимо. Видишь молодого человека, что редко для нас. Сразу пристальнее начинаешь смотреть. Если видишь, что астеник с паучьими пальцами и впалой грудью, то сразу радостно спрашиваешь коллегу:"Ну что Марфан попался?" Тот кивает. Потом вы оба рассматриваете скудные трупные пятна и не сговариваясь говоритье что это обильная кровопотеря при разрыве анвризмы или расслойки аорты.... Занавес... в 90% случаев всё так и выходит.

 

Так что надо просто вскрывальщиков сенсибилизировать. По синдрому Марфана на конференции в Москве у Клевно хороший доклад был. Надо с автором связаться и попросить и цифры и картинки. Она даст... так как делает докторскую и заинтересована в распространении инфы по её научной теме.

Link to comment
Share on other sites

Есть в "библиотеке патологоанатома",издаваемой питерским патологоанатомическим бюро,целый номер,посвященный аневризмам(боюсь соврать,но вроде сосудов головного мозга),и там есть глава о Марфане.Если смогу отсканить или сфоткать-скину.

Из макроскопических признаков,характерных для синдрома Марафана можно ещё отметить следующие:грыжи оболочек спинного мозга(менингоцеле),пролабирующие в заднее средостение из позвоночного канала через позвоночные отверстия, врожденную кистозную болезнь легких, иногда дефект (значительный) межпредсердной перегородки и стеноз левого венозного отверстия(синдром Лютамбаше),ну и аневризма синуса аорты(редкий вариант-один-два синуса).

Link to comment
Share on other sites

Archived

This topic is now archived and is closed to further replies.



  • Новые сообщения

    • ТМВ
      У хорошего адвоката не только папа-смэ должен быть, но и мама-судья. В моей бывшей деревне был такой адвокат. Супер-гений ! Все дела выигрывал, как тот самый "Адвокат Дъявола". К такому адвокату никогда не зарастет народная тропа (во всяком случае - до отставки мамы-папы), несмотря на запредельные гонорары. Если за предварительный гешефт - то умница.    А вообще, касаемо сабжа, при изложенных обстоятельствах - интеллект бессилен, полагаю.
    • LEX
      Вообще не понимаю споров в таких ситуациях - затребовать (ну, лучше и самому глянуть, конечно) от рентгенологов, как положено - какие конкретно кости сломаны, а не анатомические регионы. Входят те кости в перечисленное законотворителями -    держи  тяжкий, не входят - не держи .   Конечно, это теория, а на практике разные выверты возможны, но "не знаешь как поступить - поступай по закону" аксиома же, не? 
    • Armida
      Вы не поверите! Повторку назначили в мое бюро, эксперт выставила тяжкий. Адвокат убедил судью допросить этого эксперта. Она в суде сказала,что ошиблась. Назначили повторную комиссионку в ЭТО же бюро!!! У суда денег нет оплачивать смэ в других бюро! А у адвоката,который все это мутит, папа смэ в нашем бюро хренову тучу лет, причём такой смэ, у которого на слизистых могут быть ссадины, СГМ без симптоматики только по диагнозу, повреждения по п.9 не расцениваются, а квалифицируются... Ну так принято!
    • ТМВ
      Слава адвокатам ! Хоть что-то сделали вместо банального кидалова клиентов.  Повторка, надо полагать, проводилась другим экспертом, а может даже в ОЛЭ. Тогда какого хрена переживать и чего-то исправлять ? У судьи в деле отныне два закла - Тяжкое и Не очень. Вот пусть Честная Ихнь и поломает свое нутрянное убеждение. Х-пердов между собой заставит сражаться.  Экое поле для гешефтмахерства ! Завидки берут.. 
    • АНТ
      Консультанты, особенно внештатные, не несут ответственности за свои описания от слова "совсем", поэтому лепят без зазрения совести "фронтальные пластины", "несвежие ожоги", "подозрения на трещины" и прочую неизвестную медицине терминологию. А подпись свою под экспертизой поставили Вы, а не консультанты с комментаторами. На будущее - все сомнительные случаи на комиссионку по п. 27. Когда консультант включен в состав экспертной комиссии - он будет осторожнее в описаниях и формулировках...
×
×
  • Create New...