Jump to content
Forensic medical forum
Судебно-медицинский форум
Sign in to follow this  
доктор морфолог

Болезнь Гоше — наследственная болезнь накопления

Recommended Posts

доктор морфолог

Ребенок,1.5 годика.Страдал болезнью Гоше, анализы направлены в Европу, не дожил до результатов. На вскрытии сплено-гепатомегалия.Гистологически - клетки Гоше усеяны по всей паренхиме селезенки. Огромные клетки Гоше с эксцентричным ядром, местами видны по несколько ядер, цитоплазма пенисто-глыбчатая.

post-5175-0-02930200-1444643538_thumb.jpg

post-5175-0-19368000-1444643550_thumb.jpg

post-5175-0-27296100-1444643572_thumb.jpg

post-5175-0-03739500-1444643588_thumb.jpg

post-5175-0-38247100-1444643609_thumb.jpg

post-5175-0-96839200-1444643626_thumb.jpg

post-5175-0-72948000-1444643661_thumb.jpg

post-5175-0-99014300-1444643676_thumb.jpg

post-5175-0-11855400-1444643690_thumb.jpg

post-5175-0-30251000-1444643706_thumb.jpg

post-5175-0-34376400-1444643729_thumb.jpg

post-5175-0-75056900-1444643743_thumb.jpg

post-5175-0-97621600-1444643770_thumb.jpg

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edward

Эх, надо было фотки в виде загадки выставить, чтобы народ голову поломал. У нас в регионе летальные исходы от болезни Гоше встречаются с частотой 1 раз в год примерно на 2 миллиона населения (т.е. на все патологоанатомические и судебно-медицинские вскрытия вместе взятые). Клетки очень показательные. Один раз увидишь - на всю жизнь запомнишь. Помню, в первый раз коллеги диагноз ставили с трудом, хором. Продемонстрировали случай на обществе патологов, где я впервые стекла эти и увидел. А потом болезнь Гоше все стали ставить сходу, независимо от стажа и опыта. Так что польза от этих фотографий очень большая.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edwin

Нашёл приличное фото клетки Гоше в селезёнке. Типично для этих клеток то, что у них ядро к периферии сдвинуто. Вообще-то, как я понимаю, это обожравшиеся цереброзидом глюкозы макрофаги.

Gaucher.jpg

 

Foto Michael Beck http://www.aerztebla...98/34/a2188.pdf Morbus Gaucher

 

А тут схема синтеза цереброзида глюкозы. По причине врождённой аномалии фермента глюкозоцереброзидазы он и откладывается в макрофагах.

 

Gaucher_schema.jpg

 

Есть на сегодня и специфическая терапия (по ссылке под фото оригинал статьи на немецком правда) уколами путём введения каждые две недели заместительного энзима.

Share this post


Link to post
Share on other sites
доктор морфолог

Да, уважаемый Edwin,дефицит в лейкоцитах бетта глюкоцереброзидазы приводит к накоплению в циоплазме макрофагов,исходящих из ретикулоэндотелии или из эндотелии синусоидов и цитоплазме их накапливается нерасшепленные гликоцереброидазы, далее эти процессы и в костном мозге и в печени происходят. Лечение заместительным энзимом, как Вы уже указали. У меня еще взрослый случай был 2007 году. Аналогичная гистокартина интересная, но у взрослого..А эти фото свежие, неделю назад случилось.

Edited by доктор морфолог

Share this post


Link to post
Share on other sites
доктор морфолог

Тот же случаи на увеличении х1000.Клетки Гоше в селезенке и печени. с 1-4 ткань печени, на 5 фото увлх400 селезенка, на 6-7 увл.х1000-селезенка.

 

Иммерсмасло мутное что ли было , извиняюсь.

post-5175-0-55559300-1444986368_thumb.jpg

post-5175-0-37565200-1444986383_thumb.jpg

post-5175-0-28071700-1444986410_thumb.jpg

post-5175-0-79396800-1444986429_thumb.jpg

post-5175-0-71265000-1444986468_thumb.jpg

post-5175-0-23602600-1444986501_thumb.jpg

post-5175-0-41732000-1444986519_thumb.jpg

Edited by доктор морфолог

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edwin

Прошу подрисуночные подписи сделать.

 

Орган

Окраска

Увеличение

Что сфотографировано (находка).

 

delt1

Share this post


Link to post
Share on other sites

Create an account or sign in to comment

You need to be a member in order to leave a comment

Create an account

Sign up for a new account in our community. It's easy!

Register a new account

Sign in

Already have an account? Sign in here.

Sign In Now
Sign in to follow this  



  • Новые сообщения

    • Klokin
      Согласен. Постоянно забываю оглядеться. По поводу моветона - а не слишком ли часто прикрываю свою медицинскую жопу догмами о корпоративности и деонтологии? С одной стороны я понимаю, что все и все не объяснишь, в том числе и наше запредельно циничное отношение что к мертвым, что к живым. Но предел-то должен быть. Получается, что по тому же поводу, соседу по подъезду я бы хлебальник набил, а вот если даже я его презираю и ненавижу и знаю, что он совершил проффесиональное преступление и является по образованию врачом, я не то что буду стремиться молчать и не комментировать его,а то даже и попытаюсь выгораживать.  Слишком много "коллег"пользуются закрытостью врачебного сообщества, творя под этой крышей беспредел. Мне кажется порядочное отношение к обществу у врачей должно начинаться только после  наличия такого же отношения государства к медикам. 
    • Vladimirovich
      Наоборот,  считаю что Klokin , имеет право высказать все мнение,  как и любой из нас. Порой из за этой , пресловутой этики и недолюбливают всякие профессиональные сообщества.    Неужели вы думаете,  что я напишу красной краской на белом " долой донорство ?"  Тут на форуме,  много чего есть нового " для  далекого от медицины " , но это не значит,  что это будет как то незаконно,  или провокационноо  использовано.
    • Titanic
      Да работают у нас белорусы. Двое так точно. Решаемый это вопрос - гражданство. 
    • Vitamin
      С точки зрения медицинской деонтологии высказывать подобные суждения в открытом доступе и к тому же ТС далекому от медицины по моему моветон...
    • Vladimirovich
      Тут все просто и очевидно.  Когда сдаешь кровь,  тем более бесплатно  , да хотя и платно , то для доноров должны быть превелегии в части сдачи очередных анализов,  тем более это проводся в рамках необходимости,  а не по желанию донора.  Сарказм ваш , в части письма в минздрав  мне непонятно,  но скажу вам честно , пишу и не только в Минздрав,  в зависимости от необходимости и ситуации.   Тема донорства и отношения к этому движению,  действительно глобальная,  так как с одной стороны вечный плач и жалобы на недостаток объема банка крови в станциях переливания , а с другой стороны  не самое лучшее отношение к донорам , со стороны того же Минздрава. Спасибо за совет пития кагора, но стараюсь пить натуральное сухое  вино , а кагор к вину ни какого отношения и близко не имеет. Да и уж если захочется десертного вина , то  есть неплохие марки  , в которых  сахаром свекловичным , как в кагоре и не пахнет ;)) Ps.в России,  продается отличный , натуральный чай из Китая .  Напишите в личку , поделюсь с вами, как с коллегой ссылкой , а то модератор  третей  ссылки  , мне не простит )) Ни за что бы не подумал,  что среди людей вашей профессии,  есть те кто  не терпит уколов и прочих манипуляций,  без наркоза. Хотя диаметр иглы , для переливания  крови  действительно огого ... Отношение медиков к крови сданной донорами , пусть будет на их совести .  С донорством завязал , а прочитав Ваше мнение , убедился в правильности своих действий.  Надеюсь , мне не пригодится в жизни чужая кровь,  а если уж получится так , то надеюсь что найдется литр- другой , BIII Rh+ ))
  • New albums

  • Новые записи блога

×
×
  • Create New...