неуточненное заболевание печени у ребенка в возрасте 1 месяц

[nikitayev]

Всех с наступающим Новым годом и Рождеством Христовым! Конечно все уже заняты приготовлением к новогоднему столу, но все же, может кто-нибудь поможет? Необходимо независимое мнение.

 

Обстоятельства: труп ребенка (1 месяц) обнаружен мамой утром, спали вместе. Ребенок первый из монохориальной двойни. Со слов матери в последние два дня ребенок был беспокойный, беспокоил животик, больше ничего добавить не может.

При наружном осмотре обращает на себя внимание иктеричность кожных покровов и слизистых. Вес 2750.

При внутреннем исследовании обращает на себя внимание глинистый оттенок печени, который имеет тотальный характер, полнокровие юкстамедуллярной зоны и малокровие коркового слоя, смешанные свертки крови в полостях сердца, вес всех органов в пределах нормы. Более подробно сотрите в прикрепленных документах.

 

Предварительно по общему согласованию с педиатрами был выставлен диагноз - Врожденный гепатит. Сразу скажу, что посевы не делались (ну не обслуживают нас в Керчи и все тут, увы....).

 

Гистологи своим заключением вообще поставили в некоторый ступор (смотрите приложение)

 

Сейчас случай на консультации у областного детского паталогоанатома. Как будет заключение, выложу (может уже сегодня).

 

У кого какое мнение?

протокол.doc

Гистология (3).doc

[Vil]

Здравствуйте, коллега!

 

В выложенных документах не лишне было бы убрать персональные данные.

[Vil]

Это порадовало :ass/>

Морфологические признаки наличия какого-либо заболевания, достаточного для адекватного объяснения смерти отсутствуют.

 

И далее:

 

Выявлены эмфизема легких, спазм бронхов, полнокровие сосудов, очаговые интраальвеолярные кровоизлияния. Полнокровие сосудов внутренних органов, очаговые инфильтрирующие кровоизлияния в вилочковой железе. Белковая и жировая дистрофия гепатоцитов печени. Данных за гепатит не выявлено, дистрофия эпителия извитых канальцев почек. Отек головного мозга. Акцидентальная трансформация тимуса (II фаза - иммунный ответ). Гипоплазия надпочечника, участки обеднения коркового слоя липидами.

[prostofil]

На меня можно обижаться, но макроописание - переделанная взрослая болванка, особенно вструмляет граница серого и белого вещества в ГМ, хоть бы прочитали тайные знания, что различается граница только с 3-х мес. жизни доношенного ребенка. А как смотрели интиму коронаров у дитя весом 2700, видимо наукой занимаются. В общем вскрытие, как взрослого, а сердце, особенно масса в 150 гр. и метод Дементьевой. ЦНС и ВНС просто не исследованы. В общем полная липа, по которой предлагается дать заключение. Да судя по массе сердца там кардиомегалия. С новым годом.

[qwer]

Исслпедование не полное. Не исследовался костный мозг.

Очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени у новорожденного есть показатель какого-то острого систпемного заболевания. Часто бывает при острых лейкозах (врожденном лейкозе).

 

В норме оно (экстрамедуллярное кроветворение) созраняется у эмбрионов до 4 месяца беременности.

[prostofil]

Исслпедование не полное. Не исследовался костный мозг.

Очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени у новорожденного есть показатель какого-то острого систпемного заболевания. Часто бывает при острых лейкозах (врожденном лейкозе).

 

Ну это может быть и показатель ВУИ и морфофункциональной незрелости системы кроветворения и врожденного иммунодефицита, да и много еще чего, лейкоз все же в возрасте 1 мес. это ближе к казуистике, но в целом все равно ЛАЖА.

[Anton]

Хотелось бы знать цифры билирубина. По данной информации ничего кроме СВС. (150 г - это круто!)

[nikitayev]

Сразу скажу, что случай не мой, попросили проконсультировать. По массе сердца естественно опечатка, не 150 конечно а 15 гр.

[Edward]

Очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени у новорожденного есть показатель какого-то острого систпемного заболевания. Часто бывает при острых лейкозах (врожденном лейкозе).

В норме оно (экстрамедуллярное кроветворение) созраняется у эмбрионов до 4 месяца беременности.

Это заблуждение. Миелопоэз в печени плодов (эмбриональный период вместе с правомочностью термина "эмбрион" заканчивается в 12 недель гестации, а по некоторым классификациям и еще раньше) только начинает постепенно убывать после 20 недель гестации, однако сохраняется до конца беременности. Небольшие очажки миелопоэза в печени должны быть даже у доношенного новорожденного. У недоношенных новорожденных миелопоэз в печени выражен больше, причем чем глубже недоношенность, тем больше выражено экстрамедуллярное кроветворение. Более того, при рождении у недоношенных детей происходит акцидентальная инволюция кроветворной ткани в печени, по степени которой можно даже определить продолжительность постнатальной жизни недоношенного новорожденного. Все эти феномены, а также методики морфометрического определения гестационного возраста плодов и новорожденных, а также продолжительности постнатальной жизни недоношенных новорожденных были многократно описаны и запатентованы российскими судебными медиками в период 2003-2007 гг.

[nikitayev]

Это заблуждение. Миелопоэз в печени плодов (эмбриональный период вместе с правомочностью термина "эмбрион" заканчивается в 12 недель гестации, а по некоторым классификациям и еще раньше) только начинает постепенно убывать после 20 недель гестации, однако сохраняется до конца беременности. Небольшие очажки миелопоэза в печени должны быть даже у доношенного новорожденного. У недоношенных новорожденных миелопоэз в печени выражен больше, причем чем глубже недоношенность, тем больше выражено экстрамедуллярное кроветворение. Более того, при рождении у недоношенных детей происходит акцидентальная инволюция кроветворной ткани в печени, по степени которой можно даже определить продолжительность постнатальной жизни недоношенного новорожденного. Все эти феномены, а также методики морфометрического определения гестационного возраста плодов и новорожденных, а также продолжительности постнатальной жизни недоношенных новорожденных были многократно описаны и запатентованы российскими судебными медиками в период 2003-2007 гг.

Спасибо огромное за информацию! С Новым годом!

[prostofil]

"методики морфометрического определения гестационного возраста плодов и новорожденных, а также продолжительности постнатальной жизни недоношенных новорожденных были многократно описаны и запатентованы российскими судебными медиками в период 2003-2007 гг." и большего количества .... и натяжек я встречал только при определении гистологической давности повреждений в мягких тканях, а так же при подтверждении ДАП Шпильмейером на парафине. Полная :)/> .

Чуйствуется математика, а не тайные знания медицины :)/> .

Это как в любой нормальной бюрократии - математикостатисты рожают новых, подобных себе, начинаются перекрестные ссылки с наработкой индекса цитируемости, формируется определенная, увеличивающаяся в геометрической прогрессии группа, и эта плесень начинает заполнять все жизненное пространство вытесняя нормальных специалистов, выдавая натяжки и подгоны за новое и научное. А так как ничего нового на самом деле у них нет, одни корреляции расписания поездов с лунными затмениями и повышением рождаемости кроликов, в стране махровым цветом клиническую медицину подменяют экстрасенсы и шаманы. А судебная медицина становится "юридической чего изволите" на побегушках.

[Vil]

Так, Новый Год начался, у зубров начался гон и они уже гребут землю копытами :)/> . Дорогой Никитаев, а нет ли возможности, чисто для обострения процесса, заполучить фотографии гистпрепаратов?

[nikitayev]

Фото препаратов смогу предоставить лишь после праздников, сам еще не видел, а если точнее, поеду, заберу у гистологов стекла, сделаю фото... вообщем все запущено...

[Vil]

Будем ждать с нетерпением.

 

А пока можно заняться анализом того, что есть - текстом гистологического исследования.

 

Мозг (3) – полнокровие сосудов оболочки и ткани, диапедезные кровоизлияния, перицеллюлярный, периваскулярный отек.

 

Легкие (4) – полнокровие сосудов всех калибров, участки ателектазов, дистелектазов, очагово в просвете альвеол слущенный альвеолярный эпителий, спазм большинства бронхов, эпителий большей частью сохранен, с умеренной гиперсекрецией отдельных бронхов, очаговые интраальвеолярные кровоизлияния.

Сердце (4) – полнокровие сосудов миокарда с диапедезом эритроцитов, межуточный отек дистрофия кардиомиоцитов, участки нарушения ориентации их.

Печень (2) – дискомплексация печеночных балок, неравномерное кровенаполнение сосудов паренхимы, белковая и жировая дистрофия гепатоцитов, рыхло мелкие очажки экстрамедуллярного кроветворения.

Почка (2) – полнокровие расширенных сосудов преимущественно юкстамедуллярной зоны, дистрофия эпителия извитых канальцев, встречаются клубочки зародышевого типа.

Надпочечник (1) – слои истончены, умеренное полнокровие сосудов мозгового слоя, участки обеднения коркового слоя липидами.

Селезенка (1) – умеренное полнокровие синусов, фолликулы мелкие с нечеткими контурами.

Тимус (1) – дольки различной величины разделение на слои слабо выражено корковый слой широкий с гнездной убылью лимфоцитов, мозговой слой тонкий с тельцами Гассаля, очаговые кровоизлияния в ткань долек инфильтрирующего характера.

Поджелудочная железа (1) - полнокровие сосудов, паренхима мелкодольчатая.

 

Признаки быстро наступившей шокоподобной реакции - синий цвет.

Признаки геморагичечкой пневмонии - красный цвет.

Признаки запредельного истощения недоразвитой имунной системы - зеленый цвет.

 

Итого: в первом приближении - геморагическая пневмония на фоне выраженного имуннодефицита.

 

К обычному гистологическому набору я бы добавил бифуркацию трахеи с лимфоузлами, брыжеечные лимфоузлы, головной мозг прицельно задние рога боковых желудочков, спинной мозг.

[Edward]

Ну гистология-то здесь тоже со взрослой болванки сделана. У новорожденных и грудных детей такого возраста и такой массы в надпочечниках 2 коры должно быть: постоянная и фетальная, а мозговой слой виден или в виде прерывистой полосы, или в виде отдельных мозговых шаров, а местами и вообще не виден. Тут же по ходу гистолог фетальную кору за мозговой слой принял... Я всегда говорил, чтобы такие трупы в патанатомию лучше сплавляли. Пускай спецы смотрят. Пока же не мы патологам, а они нам шайбы забивают (свои трупы сплавляют).

[prostofil]

К обычному гистологическому набору я бы добавил бифуркацию трахеи с лимфоузлами, брыжеечные лимфоузлы, головной мозг прицельно задние рога боковых желудочков, спинной мозг.

 

Я б лимфоузлы и костный мозг, продолговатый мозг с дорсальными ядрами и областью Вагусного треугольника, шейное утолщение спинного мозга, яремные ганглии и синокаротидный ганглий. Как минимум для верификации окраску Павловского дыхательных путей. Здесь явная гиперсимпатикемия (бронхоспазм не от счастья), вероятно иммунодефицит, но нет Т и В зон селезенки и лимфоузлов. В легких формируется РДС, вероятнее всего вирусной этиологии с гиперсекрецией (хотя это может быть и гиперсимпатикемия). В общем если бы эксперт выполнил исследование по мед. технологии, или по Колкутину с соавторами, думаю диагноз бы установили и гадать не пришлось.

[Vil]

У моей санитарки по деткам перенял извлекать головной мозг вместе со спинным. Если приловчиться, то не дурно получается. Рекомендую.

[KUKSA]

Не... ну это уже нечто! Вот когда я перенял это у профессора Белыха А.Н. - тогда понятно. Но чтобы у санитарки...?

[prostofil]

У моей санитарки по деткам перенял извлекать головной мозг вместе со спинным. Если приловчиться, то не дурно получается. Рекомендую.

Вил, ты же морфолог, да извлекая спинной вместе с головным будет столько артефактов, что глистологию можно не проводить, сразу ДАП. Это все хорошо для демонстрации у анатомов, и абсолютно не пригодно для исследования.

[nikitayev]

Гистологи несколько видоизменили свое заключение и теперь предлагают вариант ПЕРВИЧНОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. Ваше мнение по поводу этого диагноза?

[prostofil]

Бред сивой кобылы, гистологам бы "тайных знаний" немного. Синдром Аэрса у месячного, что то новое.

[prostofil]

Вероятнее всего гистологи увидели фетальный тип строения части перибронхиальных артериол, так ежели по Есиповой с Кауфманом -это норма до года, гипертензия не развивается, т.к. открытое овальное, а у недоноска и Боталов фунциклирует. Вот закроются дырки, заработают внутрисегментарные шунты, тогда только начинает формироваться легочная гипертензия, не раньше.

Почему снимается внутриутробный спазм артериол - после первого вдоха включается через регулятор патерна дыхания система блуждающего нерва (не фунциклирующая внутриутробно, бо не нужна) и спазм снялся. При незрелости, либо травматизации регулятора, либо на уровне верхне-шейных (чуствительных) ганглиев нарушается ток сенсорной передачи, на эффекторном модуле матасимпатики легких остаются только два симпатических раздражителя и спазм сохраняется. Восстановится проводимость, спазм снялся, что и происходит (физиологически) к году. Не восстановилась - начинает формироваться синдром первичной легочной гипертензии (Айерса, Аэрза, Аерса - кто как переводит).

Тот же механизм и у астматического компонента, который усугубляется патологической сенсорной передачей, и ежели она замыкает порочный круг с гиперсимпатикемией то формируется бронхиальная астма.

А основное - почему недоносок, вероятнее всего маточно-плацентарная, следовательно - ВУИ. Есть такое поганое свойство у ряда вирусных ДНК инфекций, любимое место репродукции вируса - ганглии ПСНС и СНС.

[Vil]

Не... ну это уже нечто! Вот когда я перенял это у профессора Белыха А.Н. - тогда понятно. Но чтобы у санитарки...?

Вил, ты же морфолог, да извлекая спинной вместе с головным будет столько артефактов, что глистологию можно не проводить, сразу ДАП. Это все хорошо для демонстрации у анатомов, и абсолютно не пригодно для исследования.

 

Не могу согласиться с замечанием Простофила. Действительно лажа.

Гы. Кукса, я эту лажу от санитарки перенял, ну лохонулся. А Вы аж от самого профессора Белыха :)/> , уровень лажи, однако.

[myt]

Заметки на полях ...

 

Кто-то когда-то обещал мастер-класс по вскрытию детей. :)/>

[prostofil]

Заметки на полях ...

 

Кто-то когда-то обещал мастер-класс по вскрытию детей. :)/>

Дык в чем дело, я с ним разговаривал, кто обещал, тот готов.