Непонятная страшная болезнь

[Edward]

Поскольку Дудок слишком быстро разгадал туберозный склероз, то представляю новый случай повышенной сложности :)/> . ВИЧ-инфицированный мужчина 33-х лет. На вскрытии у него огромная опухоль мягких тканей левого бедра, не прорастающая кость, увеличенные плотные мезентериальные лимфоузлы, кисты в почках и какие-то ненормальные печень и селезенка. Других данных, в том числе и катамнестических, не имею. Это все, что указал танатолог в своем направлении. При гистологическом исследовании получены следующие картинки:

опухоль бедра

 

 

печень:

селезенка

Вопрос: что это за страшная болезнь? Какие будут предположения?

 

Важное дополнение: аналогичная картина в мезентериальном лимфоузле

 

[Дудок]

По снимками не определить. Но первое, что приходит на ум - саркома Капоши и пораженный ею лимфатический узел (если соответствующая локализация на бедре). А там, может быть все, что угодно. У иммунодефицитных людей может быть любая опухоль.

[Hohol]

первое, что приходит на ум - саркома Капоши

 

тоже она пришла на ум

[Edward]

Ой, ребята, забыл выложить фотку лимфоузла (отредактировал свое первое сообщение). Там изменения, аналогичные таковым в печени и селезенке. Лимфоузлы, регионарные к опухоли бедра, не изменены (я так думаю, потому что в противном случае это заметил бы танатолог и их тоже прислал). Главный начальный вопрос: бедро, печень, селезенка и мезентериальные лимфоузлы - это все проявление одной патологии, или это может быть сочетание разных болезней? Решим этот вопрос - дальше легче будет.

[Дудок]

На снимках бурые пятна - это что? Микробные колонии или кровь, или еще что? И чем представлено образование бедра: миоциты, соеденительная ткань, есть ли костеобразование, кальцинаты? Снимок один и маленький - не понять.

[Edwin]

Для меня это выглядит как продуктивная реакция на что-то. Но что в этих бурых пятнах я не понимаю. Там клетки были?

[Edward]

Опухоль представлена фиброзной тканью, которую можно охарактеризовать как неоформленная плотная волокнистая соединительная ткань. В ней есть участки гиалиноза. Среди полей фиброза определяются островки пигментации каким-то коричневым мелкоглыбчатым пигментом. Препараты бедра были первыми, что я увидел. Первая мысль моя была о сидеротическом варианте фиброзной гистиоцитомы. Это очень частая опухоль кожи преимущественно бедер у молодых. Она микроскопически имеет такой рисунок муара, мне муар тоже привиделся. Правда, она не бывает больших размеров. Но о размерах я тогда не знал (танатолог ничего не указал), кроме того, у ВИЧ-инфицированных такие опухоли могут быть больше.

 

Вторым мне попался препарат мезентериального лимфоузла, вся ткань которого была просто нафарширована коричневым пигментом. У меня сразу стрельнула мысль о меланоме с метастазами в лимфоузел. Тут я усилием воли подавил желание сходу угадать правильный диагноз и принялся систематически все смотреть. Оказалось, что и в печени, и в селезенке имеется диссеминированная пигментация аналогичного характера. Причем системный характер пигментации в виде отложений самого пигмента без опухолевой клеточной инфильтрации исключил меланому.

 

Таким образом, мы имеем системную пигментацию мезентериальных лимфоузлов, печени и селезенки, а также опухоли бедра. Пигментации других органов не обнаружено. Что это за пигмент? Гемосидерин, меланин, липофусцин? Если исключается меланома, которая имеет и иное гистологическое строение, то наиболее вероятной оказывается гипотеза о том, что этот пигмент - гемосидерин. Тогда такая системная пигментация может быть вызвана только одной болезнью - гемохроматозом. Даже приобретенный гемосидероз такую системность не имеет. При гемохроматозе имеется повышенное врожденное всасывание железа в ЖКТ. Поэтому первыми страдают мезентериальные лимфоузлы и печень, а потом селезенка и все остальное, вплоть до миокарда, когда смерть может наступить от сердечной недостаточности. При этом пигмент после перечисленных органов попадает в первую очередь в органы с наибольшим ростом и повышенным метаболизмом. Таким органом в нашем случае оказалась опухоль бедра. Важно, что пигмент при гемохроматозе состоит и из гемосидерина, и из меланина, и из липофусцина, так что его гистохимически даже не протипируешь. Опухоль же я обозвал в заключении доброкачественной фибропластической опухолью. Этот термин является родовым и включает в себя наиболее вероятные гистогенетические формы опухолей, а также опухолеподобных заболеваний, которые могут иметь такое гистологическое строение. Наиболее вероятными из которых являются фибромы и фиброматозы. А помер этот человек вообще от гнойного лептоменингита (ВИЧ все-таки). Поэтому никому и дела нет, что там у него была за пигментация :)/> . Но нам это дало пищу для ума. Оба случая, которые я выложил (эта хрень и туберозный склероз) попались мне одновременно. Вот такой вот один день Ивана Денисовича - гистолога ;)/> . Все карты я раскрыл, цепочку своих умозаключений привел. Буду рад альтернативным версиям, поскольку здесь в отличие от туберозного склероза правильного ответа в конце учебника у меня нет.

[Дудок]

Я слышал от гистологов о том, что у наркоманов диссеминированные отложения бурого пигмента, особенно в лимфоузлах, селезенке. Объяснений этому пока не знают. Ваша теория выглядит логичной, но пока бездоказательной. А так все красиво.

Про опухоль бедра - смущают ее размеры (огромная). Вряд ил это фиброма, скорее всего уж фибросаркома или фиброматоз. Может это места каких-либо инъекций? Все может быть.