Jump to content
Forensic medical forum
Судебно-медицинский форум

Archived

This topic is now archived and is closed to further replies.

Edward

Непонятная страшная болезнь

Recommended Posts

Edward

Поскольку Дудок слишком быстро разгадал туберозный склероз, то представляю новый случай повышенной сложности :)/> . ВИЧ-инфицированный мужчина 33-х лет. На вскрытии у него огромная опухоль мягких тканей левого бедра, не прорастающая кость, увеличенные плотные мезентериальные лимфоузлы, кисты в почках и какие-то ненормальные печень и селезенка. Других данных, в том числе и катамнестических, не имею. Это все, что указал танатолог в своем направлении. При гистологическом исследовании получены следующие картинки:

опухоль бедра

 

 

post-1667-0-97712300-1385617455_thumb.jpg

печень:

post-1667-0-21494000-1385617517_thumb.jpg

селезенка

post-1667-0-54114700-1385617556_thumb.jpg

Вопрос: что это за страшная болезнь? Какие будут предположения?

 

Важное дополнение: аналогичная картина в мезентериальном лимфоузле

 

post-1667-0-92472800-1385629772_thumb.jpg

Share this post


Link to post
Share on other sites
Дудок

По снимками не определить. Но первое, что приходит на ум - саркома Капоши и пораженный ею лимфатический узел (если соответствующая локализация на бедре). А там, может быть все, что угодно. У иммунодефицитных людей может быть любая опухоль.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Hohol

первое, что приходит на ум - саркома Капоши

 

тоже она пришла на ум

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edward

Ой, ребята, забыл выложить фотку лимфоузла (отредактировал свое первое сообщение). Там изменения, аналогичные таковым в печени и селезенке. Лимфоузлы, регионарные к опухоли бедра, не изменены (я так думаю, потому что в противном случае это заметил бы танатолог и их тоже прислал). Главный начальный вопрос: бедро, печень, селезенка и мезентериальные лимфоузлы - это все проявление одной патологии, или это может быть сочетание разных болезней? Решим этот вопрос - дальше легче будет.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Дудок

На снимках бурые пятна - это что? Микробные колонии или кровь, или еще что? И чем представлено образование бедра: миоциты, соеденительная ткань, есть ли костеобразование, кальцинаты? Снимок один и маленький - не понять.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edwin

Для меня это выглядит как продуктивная реакция на что-то. Но что в этих бурых пятнах я не понимаю. Там клетки были?

Share this post


Link to post
Share on other sites
Edward

Опухоль представлена фиброзной тканью, которую можно охарактеризовать как неоформленная плотная волокнистая соединительная ткань. В ней есть участки гиалиноза. Среди полей фиброза определяются островки пигментации каким-то коричневым мелкоглыбчатым пигментом. Препараты бедра были первыми, что я увидел. Первая мысль моя была о сидеротическом варианте фиброзной гистиоцитомы. Это очень частая опухоль кожи преимущественно бедер у молодых. Она микроскопически имеет такой рисунок муара, мне муар тоже привиделся. Правда, она не бывает больших размеров. Но о размерах я тогда не знал (танатолог ничего не указал), кроме того, у ВИЧ-инфицированных такие опухоли могут быть больше.

 

Вторым мне попался препарат мезентериального лимфоузла, вся ткань которого была просто нафарширована коричневым пигментом. У меня сразу стрельнула мысль о меланоме с метастазами в лимфоузел. Тут я усилием воли подавил желание сходу угадать правильный диагноз и принялся систематически все смотреть. Оказалось, что и в печени, и в селезенке имеется диссеминированная пигментация аналогичного характера. Причем системный характер пигментации в виде отложений самого пигмента без опухолевой клеточной инфильтрации исключил меланому.

 

Таким образом, мы имеем системную пигментацию мезентериальных лимфоузлов, печени и селезенки, а также опухоли бедра. Пигментации других органов не обнаружено. Что это за пигмент? Гемосидерин, меланин, липофусцин? Если исключается меланома, которая имеет и иное гистологическое строение, то наиболее вероятной оказывается гипотеза о том, что этот пигмент - гемосидерин. Тогда такая системная пигментация может быть вызвана только одной болезнью - гемохроматозом. Даже приобретенный гемосидероз такую системность не имеет. При гемохроматозе имеется повышенное врожденное всасывание железа в ЖКТ. Поэтому первыми страдают мезентериальные лимфоузлы и печень, а потом селезенка и все остальное, вплоть до миокарда, когда смерть может наступить от сердечной недостаточности. При этом пигмент после перечисленных органов попадает в первую очередь в органы с наибольшим ростом и повышенным метаболизмом. Таким органом в нашем случае оказалась опухоль бедра. Важно, что пигмент при гемохроматозе состоит и из гемосидерина, и из меланина, и из липофусцина, так что его гистохимически даже не протипируешь. Опухоль же я обозвал в заключении доброкачественной фибропластической опухолью. Этот термин является родовым и включает в себя наиболее вероятные гистогенетические формы опухолей, а также опухолеподобных заболеваний, которые могут иметь такое гистологическое строение. Наиболее вероятными из которых являются фибромы и фиброматозы. А помер этот человек вообще от гнойного лептоменингита (ВИЧ все-таки). Поэтому никому и дела нет, что там у него была за пигментация :)/> . Но нам это дало пищу для ума. Оба случая, которые я выложил (эта хрень и туберозный склероз) попались мне одновременно. Вот такой вот один день Ивана Денисовича - гистолога ;)/> . Все карты я раскрыл, цепочку своих умозаключений привел. Буду рад альтернативным версиям, поскольку здесь в отличие от туберозного склероза правильного ответа в конце учебника у меня нет.

Share this post


Link to post
Share on other sites
Дудок

Я слышал от гистологов о том, что у наркоманов диссеминированные отложения бурого пигмента, особенно в лимфоузлах, селезенке. Объяснений этому пока не знают. Ваша теория выглядит логичной, но пока бездоказательной. А так все красиво.

Про опухоль бедра - смущают ее размеры (огромная). Вряд ил это фиброма, скорее всего уж фибросаркома или фиброматоз. Может это места каких-либо инъекций? Все может быть.

Share this post


Link to post
Share on other sites



×
×
  • Create New...