Новая детская морфологическая загадка

[Edward]

По примеру Эдвина решил загадать вот такую загадку, которую прислали танатологи: девочка 14 лет от роду, умерла скоропостижно в доме инвалидов, на вскрытии обнаружены опухоли головного мозга и обеих почек. Направительный танатологический диагноз: новообразование головного мозга с метастазами в почки. Но выявленная болезнь оказалась гораздо интереснее. Опухоль мозга расположена субэпендимально, имеет вот такое строение:

 

,

 

опухоли почек однотипные, имеют такое строение (оба фото из одной и той же опухоли, опухоль в другой почке такая же):

 

 

 

 

 

Иными морфологическими данными не обладаю. Но и этого достаточно, чтобы установить диагноз.

[Edwin]

Первая мысль, также как и у танатологов, а потому наверняка неправильная :)/> медуллобластома. Но при разглядывании картинки должен признать, что не похожи клетки на медуллобластому.

 

Какая-то эмбриональная опухоль... ну чего-нибудь из области хитрых тератом?

[Дудок]

Туберозный склероз.

[Edward]

Туберозный склероз.

Точно! У девочки имеется подтвержденный генетически и катамнестически туберозный склероз, в связи с которым она и была в доме ребенка. В почках у нее множественные ангиомиолипомы. Эти опухоли расцениваются как гамартомы и при двустороннем и множественном характере поражения почек являются специфическим проявлением туберозного склероза. В головном мозге у нее астроцитома, да еще и с гигантскими астроцитами (их хорошо видно на снимке), кальцификатами и субэпендимальным расположением, что было видно на препаратах (здесь не видно). Эта опухоль тоже весьма характерна для туберозного склероза. Обычно в нее переходят субэпендимальные туберы, если больной доживает до 13 лет.

[Edward]

Сегодня поставил туберозный склероз без клинических данных, причем в заключении эксперта. Девочка 7 лет погибла при пожаре. На вскрытии множественные опухолевые образования диаметром 1 см в мозге, сердце, его клапанном аппарате, почках. Гистологически оказались можественные субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы, рабдомиомы сердца, ангиомиолипомы почек. Гистология один в один как на фотках в этой теме. Причем диагноз помогла поставить именно эта тема, про которую я благополучно забыл. Шарился по инету и на нее напал. Получается, сам себе из прошлого в будущее подсказку отправил. Смотрю, житуха все больше на голливудское кино становиться похожей. Прямо "Назад в будущее", мать ее! Главное, чтобы не пошло по сценарию "Рассвета мертвецов" :)/>.