Перейти к содержанию
Forensic medical forum
Судебно-медицинский форум

Заархивировано

Эта тема находится в архиве и закрыта для дальнейших ответов.

Vil

Врожденный булезный некротический эпидермолиз

Рекомендуемые сообщения

Редкая патология... редкая и страшная. Эпидермис у ребенка отторгался при малейшем контакте с внешним миром.

 

Если бы не анамнез, то можно думать все, что хочешь.

post-117-0-78049700-1320341131_thumb.jpg

post-117-0-74388300-1320341152_thumb.jpg

post-117-0-58180400-1320341174_thumb.jpg

тут еще каловый завал...

post-117-0-74879400-1320341201_thumb.jpg

 

Когда выдавал свидетельство бабушка благодарила меня за "заболевание". Говорит, - теперь детей (родителей) из кичи выпустят.

 

Блин, как тут после работы водки не хлеснуть на мозги?

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на другие сайты
Злокачественная (летальная) форма врожденного буллёзного эпидермолиза была описана датским педиатром Герлицем в 1935 г. Передается аутосомно-рецессивно и проявляется при рождении в виде распространенных геморрагических пузырей на коже, слизистые оболочках рта, гениталий, в области трахеи, бронхов пищевода, желудка и кишечника. Пузыри быстро сливаются между собой, а после их вскрытия остаются на коже и слизистых оболочках болезненные, плохо заживающие, кровоточащие язвенно-некротические очаги. Симптом Никольского положителен. Рубцов и милиа не бывает. Отмечаются врожденные дистрофии ногтей, атрофические изменения скелета. Течение заболевания очень тяжелое, быстро осложняется пиококковой инфекцией, сепсисом и заканчивается летально в первые месяцы жизни ребенка.

 

Патогенез врожденного буллезного эпидермолиза изучен недостаточно. Определенную роль в развитии его отводят возникновению десмосомальных дефектов в дерме, повышенному синтезу и высокой активности коллагеназы, что приводит к разрушению коллагена; при механической травме она активируется из своего профермента. Изменения коллагеназы носят генетический характер.. Кроме того, в сыворотке крови больных выявляется повышенный уровень протеолитического фермента - химотрипсина, который, нарушая целостность базальной мембраны, способствует образованию пузырей. Считается, что химотрипсин может выделяться клетками Лангерганса, или лимфоцитами и кератиноцитами. При буллезном эпидермолизе типа Вебера-Коккейна обнаружено снижение клеточного иммунитета при количественно неизменном гуморальном иммунитете.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на другие сайты

Как процитировал Гвер, патология редкая, изучена мало. Но теперь то Вил нам про неё, наверное, все расскажет. Хотя бы о причине смерти ребенка, танатогенезе, причине калового завала (кишку то ведь изнутри посмотрел). Не стесняйтесь Вил, пожалуйста.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на другие сайты



×