Распознавание случаев синдрома внезапной детской смерти (СВДС) по И.А.Кельмансону

[prostofil]

PS: внезапная смерть клинически якобы здорового ребенка это всегда сложнейший блок взаимодействий ЦНС, вегетатики ССС, ДС, и всех других. Да я еще обратил внимание, что у этих же детей склероз подслизистого слоя толстого и тонкого кишечника с укорочением ворсин и крипт, и выявлением в слизистой ротавируса человека, т.е. картина явной ВУИ, откуда? А кто у этих детей исследовал соотношение калия, кальция, натрия и состояние кальциевых каналов в Cor.

А насчет исключений, Эдвин ты не прав. Нас много, несмотря на то, что морги в России всегда раполагались между гаражом и помойкой. ;)/>

[Edwin]

АГА! Есть всё же в природе СВСР!

 

Признание этого факта делает вам честь г-да коллеги! Снимаю шляпу. Это не просто признать правоту не себя.... Уважаю! ;)/>

 

Наконец-то мы поняли друг друга. Теперь уже можно и про другую тему или про альтернативы SIDS поговорить. Как можно морфологически диагностицировать остро протекающие катастрофы с внезапной остановкой сердца. В предидущих постах вы набросали массу нозологий и состояний. С каждой из них надо разбираться отдельно. Охватить необъятное просто нельзя.

 

Я предлагаю начать с одного из самых интересных феноменов. Я позволю себе опять процитировать

внезапная остановка сердца - полно публикаций,

и в догонку

 

А кто у этих детей исследовал соотношение калия, кальция, натрия и состояние кальциевых каналов в Cor.

 

Блин вот это интересная и полезная тема для всех. Судя по написанному с морфологической диагностикой на трупе данных состояний у вас всё решено. Как вы доказываете внезапную остановку сердца на трупе? Я без дураков, мне очень интересно как вы морфологически этот диагноз подтверждаете. Какие у вас критерии? Что вы видите в микроскоп?

[prostofil]

Да нет, его нет, в том виде в каком предлагают диагностировать, и как выставляют, повторюсь - я считаю - это клинический диагноз, и не переубедил меня никто, т.к. мы с Vil говорим, что дети недоисследованы, а ты - нет СВСД, ну какое СВСД, когда часть жизненно важных центров морфологически не исследовано, исследуйте все, исключите и ставте,

по сердцу:

 

Выявляется существенное снижение активности катехоламинсинтезирующих ферментов в стволе головного мозга. Обнаружено снижение содержания субстанции Р у детей с СВСД по сравнению с контрольными группами, причем отмечалась достоверная отрицательная корреляция между концентрацией субстанции Р и длительностью апноэ у детей (Scholle S., Zwacka G., Glaser S. et al., 1990). О чем я говорю во всех постах, нарушение иннервации, причина??

Колебания сердечного ритма могут стать причиной внезапной смерти во время быстрой фазы сна. Авторы допускают в качестве возможного развития СВСД - фибрилляцию желудочков вследствие резкой активизации симпато-адреналовой системы, приводящей к выбросу катехоламинов, провоцирующих развитие жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма у ребенка с выраженным парасимпатическым дисбалансом. Маркерами дисбаланса являются повышение ЧСС, снижение вариабельности сердечного ритма и чувствительности барорецепторов. В ряде случаев СВСД это связано с нарушением процесса становления иннервации сердца, так как недостаточное или замедленное развитие активности вагуса должно усиливать аритмогенный потенциал симпатической активности (извини, но это либо порок развития, либо морфофункционал. незрелость НС, ищи почему, что это эмбриопатия, фетопатия, ВУИ, травма, аноксия - по списку..., какое же здесь СВСД?). Опыт клинической кардиологии показывает, что нарушения ритма сердечной деятельности занимают особое место среди факторов риска «внезапной кардиогенной смерти». Среди них приоритетное место занимают аритмии при синдроме удлиненного QT- интервала (и опять нарушение иннервации, которое можно выявить и морфологическими методами, где СВСД? ;)/>).

При анализе мониторинга сердечной деятельности и дыхания, записываемых во время умирания грудного ребенка, оказалось, что в 7 из 9 случаев первичный сигнал тревоги вызывался медленно прогрессирующей брадикардией. Почти одновременно с этим наступало «хватающее» дыхание. Пролонгированное апноэ появлялось, наоборот, на несколько минут позднее. Так как «хватательное» дыхание возникает лишь при артериальном pO2 < 10 мм рт. ст., то следует, что у детей при появлении брадикардии, вызывающей сигнал тревоги монитора, уже развилась гипоксия. Что может иметь морфологический маркер в синокаротидных ганглиях. т.е. все то, о чем я говорил в предидущих постах.

 

Вот дайджест лит-ры, ну какое тут СВСД, это острая сердечная с фибриляцией желудочков (как у взрослого), только там почему то синдром СВС не ставят, а здесь он медом намазан, или может иннервация сердца другая, может коронары другие, или проводящая ситема сердца своеобразная, не как у взрослого? найди причину нарушений, и все, кончился СВСД. А может проще, все мелкое, возиться сложно, анатомо физиологические особенности своеобразные, да еще родовая травма, да ВУИ, акушеры свои люди, педиатры тоже, на научно доказанный синдром всегда можно сослаться и любому ейной мордой в харю тыкнуть, конечно - SIDS и все аплодируют и никто не виноват...

 

А вот интересный вопрос, а что это ребенок родился недоношенным, чего ему не хватало, почему незрелый и т.д.и т.п., но это совсем другой уровень исследований и анализа.

 

Давайте перестанем играть терминологией и взаимными выявлениями чья жистянка круче, а перейдем к морфологии, докажите СВСД, обеими руками за, но докажите, исключив все вышеперечисленное, я первым скажу да - он родимый синдром :work1:/> .

А то дойдем, как у нас ряд гистологов капли жира находят на парафиновом ГЭ в легких и хоронят от аспирации, во спецы! а тут какойто синдром :)/>

[Edward]

Я то же пока не влез в вегетатику думал постоянно о инфекции, а теперь - извини, прекрасно знаешь работы о колебании субстанции Р при род. травме, а она влияет на созревание иммунной системы. А этой самой перинатальной патологии ЦНС еще Шабанов с Пальчиком давали в 2001 до 70%, Ратнер находил повреждения ЧМ нервов в 25%, а в целом абсолютнол реальные данные 65-70% повреждения ЦНС, а первичные повреждения - это синхондроза основания и яремные ганглии, а там 96% всех чуствительных окончаний метасимпатики, т.е. у жизненно важных органов нет обратной связи с ЦНС, вот тебе и гиперсимпатикемия и ........ А теперь смотри - да ОРВИ вшивое, но внедрение вируса всегда альтерация, м/а перегородка имеет резервную часть для отека, но как бы интеркапиллярные рецепторы (С волокна блужд. нерв) не сигнализировали о нем, реакции не будет, за время репродукции вируса в латентном периоде сколько участков м/а пенрегородок вылетит с блоком аэрогематического барьера? (и этот интерстициальный инфильтрат ты видишь, но минимальный, преобладает интерстициальный отек и нарушение проницаемости сосудистой стенки - блок аэрогематического барьера), у ребенка растет гиперкапния, но отвечающие за патерн дыхания рецепторы так же не могут пробиться к ЦНС через повр. ганглии. Смерть во сне, согласен,ребенок уснул, физиологическое сонное апноэ (кратковременная остановка дыхания) на фоне гипекапнии, ребенок во сне входит в гипоксическую кому и смерть от дислокации, что мы и находим. А начинай смотреть кору ГМ - пролиферация сателлитной микроглии, некробиоз нейронов, нейронофагия (все описано) - вот тебе и респираторный мозг.

По сути предложена оригинальная гипотеза патогенеза СВС. Учитывая, что имеются и иные гипотезы патогенеза СВС, то, скорее всего, этот термин объединяет много различных патологических состояний, часть из которых только что объяснена Простофилом. Желаю теперь Простофилу свою гипотезу отстоять как-то у клиницистов и патологов с последующим методическим оформлением и внедрением в практику.

[prostofil]

"Желаю теперь Простофилу свою гипотезу отстоять как-то у клиницистов и патологов с последующим методическим оформлением и внедрением в практику". Вообщето отстояна (или атстояна) в общем стоит и даже публикуется регулярно, и даже во многих случаях не гипотеза. Ниже маленький фрагмент. ;)/>

Хочу добавить по литературе, читаю про СВСД и .... как вам содаваемый его апологетами формулируется диагноз, это в каждой статье:

 

Основное заболевание: СВСД.

Фоновое: паратрофия, эксудативно катаральный диатез, гиперплазия вилочковой железы, недоношенность, внутриутробные инфекции, гиперсимпатикомия во время сна, патологическое апноэ, гастроэзофагальный рефлюкс, курят и (или) пьют родители, нарушения сердечного ритма (либо что то одно из этого либо сочетание).

Осложнение: отек головного мозга, микроглиальные пролифераты в стволе г.м., отек легких, фибриляция желудочков сердца, ОДН ( на выбор).

 

Коллеги, а не много ли для синдрома, ведь бред получается. Может основное то заболевание как раз под фоновым и скрывается, только исследовать как положено надо, А? :work1:/> :work1:/> :)/>

[Доктор Немо]

Коллеги, а не много ли для синдрома, ведь бред получается. Может основное то заболевание как раз под фоновым и скрывается, только исследовать как положено надо, А? :)/> :work1:/> ;)/>

Абсолютно согласен!

СВДС - это либо ляп вскрытия, либо несовершенство современных медицинских знаний

Работы Парилова, кстати, позволяют это несовершенство если не убрать полностью, то существенно уменьшить

[Доктор Немо]

Работы Парилова вызывают очень интересное ощущение

Они настолько хорошо аргументированны, что это не вызывает никаких внутренних отторжений, все ясно и понятно

 

Непонятно остается только одно - как ты сам до этого не додумался?

Ведь все кажется настолько просто

 

Вот в этой простоте и понятности, в четкости аргументов и есть проявление настоящей Научной Работы и Настоящего Ученого

[Vil]

 

Учитывая, что имеются и иные гипотезы патогенеза СВС, то, скорее всего, этот термин объединяет много различных патологических состояний, часть из которых только что объяснена Простофилом.

 

Ура! В нашем полку прибыло. Возможно еще кто-то "переметнется" и согласится, что есть феномен СВДС, но нет такой нозологии?

[Edward]

Ура! В нашем полку прибыло. Возможно еще кто-то "переметнется" и согласится, что есть феномен СВДС, но нет такой нозологии?

Ведь я этого не говорил. Я высказал только мысль о том, что Простофил предложил новую (для меня) теорию патогенеза СВС. Никто ведь не лишает, например, язвенную болезнь прав нозологической формы на основании лишь того, что существует несколько гипотез ее патогенеза, со временем сменивших друг друга.

[Vil]

Хорошо, я подожду ;)/>

[prostofil]

Дорогой Эдвард не может быть новых теорий и новых гепотиз по заболеванию, которого нет (это не язвенная б-нь) - это то, не знаю что и неизвестно как и чем. Тот блок заболеваний, который подается по маркой СВС надо выявлять с учетом особенностей грудничка, ведь та же гиперплазия тимуса да с гипоплазией лимфоидной ткани в Т зонах иммунокомпетентных органов, да с отсутствием "феномена звездного неба" в герминативных центрах лимфоузлов и селезенкки позволяет без всякой ПЦР и иммунограммы говорить о иммунодефиците с блоком на уровне Т хелперов и супрессоров, а выявление в этом же случае фибриноидных некрозов соединительной ткани позволяет говорить о иммунокомплексной реакции, так при чем тут СВСД, если это может быть аутоиммунным процессом с повреждением, в том числе проводящей системы сердца. И ведь так можно разложить каждую из находок, это комплекс. И так в каждом случае, где то преобладает поражение сердца, в другом случае легких, в третьем ЦНС, в четвертом вегетатика, в пятом ЖКТ, в шестом мочеполовая и это все о нем. Давай те определимся, уж если все исследовали, все отрицательно, ничего не нашли, убийства нет, несчастного случая нет, все современное состояние науки бессильно, ставим СВСД, но коллеги покажите мне хоть одно, единственное такое вскрытие и не надо никого посылать к мировому сообществу, я его уважаю, но там тоже вскрывают (или не вскрывают люди).

 

PS: было время и мировое сообщество считало землю плоской, и где эта гипотеза ;)/>

[Vil]

и где эта гипотеза ;)/>

Это была аксиома.

[prostofil]

Ну оговорился, дык сейчас синдрому хотят аксиомой сделать.

[Edward]

...не может быть новых теорий и новых гепотиз по заболеванию, которого нет (это не язвенная б-нь) - это то, не знаю что и неизвестно как и чем.

Ну как же нет? Есть какая-то болезнь (группа болезней), приводящая к внезапной смерти грудных детей во сне с пиком смертности в 3-5 месяцев постнатальной жизни. Ну вроде как у всех у них наступает апноэ. Все они имеют характерное статисчески-канамнестическое лицо: в прошлом недоношенные, незрелые или с перенесенными энцефалопатиями и т.д. Сейчас многие исследователи бьются над расшифровкой механизма наступления апноэ. Кто-то валит на врожденную незрелость ЦНС, наши кафедральные патанатомы - на врожденную патологию сердца, а Вы - на вегетатику. Не исключено, что действительно вы все правы, и речь идет не об одном, а о группе заболеваний. Просто пока из вас-исследователей явно никто не победил, все точки зрения вроде как равны, а болезнь эту принято официально называть СВС-м. Жить этот диагноз будет, поскольку в наших реальных условиях проводить такие полные вскрытия как у Вас мало кто будет. Для этого и специализация нужна. Согласен также с тем, рубрика СВС искусственно расширяется за счет нежелания экспертов долго копаться со случаем грудничковой смерти, когда ее можно безболезненно слить в СВС. Но это совсем другая история...

 

Проблема СВС очень похожа на историю кардиомиопатий. Сначала были просто непонятные кардиомиопатии. Потом они разделились на первичные и вторичные. Среди первичных выделили гипертрофическую, дилатационную и фиброз эндокарда. И для каждой формы КМП предложили кучу теорий. И сейчас уже и этиология, и патогенез всех КМП более-менее выяснен. То же происходит и с СВС. По мере его изучения от него будут откалываться отдельные нозологические формы, пока весь он не раскрошится на известные заболевания. :)/> Я вот предвижу, что вскоре найдут ген или группу генов, программирующих внезапную смерть грудничков, и таких детишек заранее скринингово в будущем будут выявлять и отправлять на принудительное лечение :)/> . По сути, между всеми участниками этой дискуссии никаких разногласий-то и нет. Просто Вам с Вилом термин СВС и его положение в МКБ под рубрикой R 95 не нравится, а нам с Эдвином вроде как без разницы. Это от того, что Вы с Вилом специализируетесь на этой проблеме, видите ее острее, и душа у вас за нее болит сильнее. Ну а остальное СМЭ-сообщество попросту занято другими делами :(/> .

[prostofil]

"Ну как же нет? Есть какая-то болезнь (группа болезней), приводящая к внезапной смерти грудных детей во сне с пиком смертности в 3-5 месяцев постнатальной жизни."

Вот видишь, Эдвард, мы и поняли друг друга, если всякие термины откинуть, это группа болячек, которую морфолог если захочет разворошит и выставит научно боле менее обоснованный диагноз, определит танатогенез, а не захочет - поставит СВС. так вот чтобы таких классных соблазнов не было, мы с VILом и против этого диагноза, как основного. как рабочий, у стола - да за ради Господа, а вот основным окончательным :ass/> И будет всем щасте.

 

PS: мы можем жить общиной, но рождаемся и умираем в одиночку.

[Vil]

Все, утихомирились?

 

Так вот не будет вам, мои дорогие покоя.

 

Я все ждал, когда страсти немного улягутся по поводу СВДС и не трогал одного интересного для меня нюанса, который затронул Простофил. Я его несколько раз перечитывал и не мог понять как это ему удается вот так возле стола лихо у младенца установить непосредственную причину смерти? Я ничего не вижу. Вижу морфологические намеки на основную причину, а вот непосредственную :ass/> .

 

Простофил, дорогой, просветите.

 

ЗЫ Если почувствуете необходимость - смело открывайте новую тему (сдается мне, что это понадобится)

[prostofil]

В общем ждал, как партизан. :(/>

 

Ща немного от этой темы отдохну, и просветю, или просветлю, ну в общем кину свои мысли, как, почему и зачем. Кстати мысли частью спорные, поэтому и надо время подготовить инфу. Т.к. тут много чего приходится оценивать в короткий промежуток времени. И с какого мы на Вы, ес. Для меня как раз непосред, просче, а вот с основной...., иногда до 100 блоков с 5-6 окрасками, что бы что то решить. :ass/>

 

ЗЫ: ежелив кому то надо еще вариантов угробления СВСД, их есть у меня, то о чем я писал и кидал имфу - примерно 1/10 обычного комлекса проводимой мной диф. диагностики (в большинстве откидываешь у стола), но скажу сразу, видимо срабатывает уже и опыт, я вскрываю детей больше 30 лет, поэтому в некоторых случаях ну не скажу, почему у стола остановился на определенной группе заболеваний.

[Доктор Немо]

Все, утихомирились?

 

Так вот не будет вам, мои дорогие покоя.

 

Я все ждал, когда страсти немного улягутся по поводу СВДС и не трогал одного интересного для меня нюанса, который затронул Простофил. Я его несколько раз перечитывал и не мог понять как это ему удается вот так возле стола лихо у младенца установить непосредственную причину смерти? Я ничего не вижу. Вижу морфологические намеки на основную причину, а вот непосредственную :ass/> .

 

Простофил, дорогой, просветите.

 

ЗЫ Если почувствуете необходимость - смело открывайте новую тему (сдается мне, что это понадобится)

Я тоже сперва не совсем понимал это

Потом слетал к Простофилу на ПК и еще пару раз был на его мастер-классах

Попробовал сам - получилось.

Насколько я понял - тут очень важно соблюсти методику вскрытия.

Ну, и помнить теорию, конечно