Перейти к содержимому

Судебно-медицинский форум forens.ru

Forensic medical forum

Судебно-медицинский форум

Врожденный булезный некротический эпидермолиз


Сообщений в теме: 2

#1 Vil Отправлено 03 Ноябрь 2011 - 19:30

  • смэ
  • 3 675 сообщений
Редкая патология... редкая и страшная. Эпидермис у ребенка отторгался при малейшем контакте с внешним миром.

Если бы не анамнез, то можно думать все, что хочешь.
Прикрепленное изображение: IMG_8763.jpg
Прикрепленное изображение: IMG_8764.jpg
Прикрепленное изображение: IMG_8768.jpg
тут еще каловый завал...
Прикрепленное изображение: IMG_8770.jpg

Когда выдавал свидетельство бабушка благодарила меня за "заболевание". Говорит, - теперь детей (родителей) из кичи выпустят.

Блин, как тут после работы водки не хлеснуть на мозги?

реклама

#2 qwer Отправлено 03 Ноябрь 2011 - 20:09

  • K
  • 3 185 сообщений

Цитата

Злокачественная (летальная) форма врожденного буллёзного эпидермолиза была описана датским педиатром Герлицем в 1935 г. Передается аутосомно-рецессивно и проявляется при рождении в виде распространенных геморрагических пузырей на коже, слизистые оболочках рта, гениталий, в области трахеи, бронхов пищевода, желудка и кишечника. Пузыри быстро сливаются между собой, а после их вскрытия остаются на коже и слизистых оболочках болезненные, плохо заживающие, кровоточащие язвенно-некротические очаги. Симптом Никольского положителен. Рубцов и милиа не бывает. Отмечаются врожденные дистрофии ногтей, атрофические изменения скелета. Течение заболевания очень тяжелое, быстро осложняется пиококковой инфекцией, сепсисом и заканчивается летально в первые месяцы жизни ребенка.

Патогенез врожденного буллезного эпидермолиза изучен недостаточно. Определенную роль в развитии его отводят возникновению десмосомальных дефектов в дерме, повышенному синтезу и высокой активности коллагеназы, что приводит к разрушению коллагена; при механической травме она активируется из своего профермента. Изменения коллагеназы носят генетический характер.. Кроме того, в сыворотке крови больных выявляется повышенный уровень протеолитического фермента - химотрипсина, который, нарушая целостность базальной мембраны, способствует образованию пузырей. Считается, что химотрипсин может выделяться клетками Лангерганса, или лимфоцитами и кератиноцитами. При буллезном эпидермолизе типа Вебера-Коккейна обнаружено снижение клеточного иммунитета при количественно неизменном гуморальном иммунитете.


#3 Дудок Отправлено 04 Ноябрь 2011 - 20:00

  • K
  • 976 сообщений
Как процитировал Гвер, патология редкая, изучена мало. Но теперь то Вил нам про неё, наверное, все расскажет. Хотя бы о причине смерти ребенка, танатогенезе, причине калового завала (кишку то ведь изнутри посмотрел). Не стесняйтесь Вил, пожалуйста.



Сообщество русскоговорящих судебно-медицинских экспертов
Community of Russian-speaking forensic medical experts
© 2006-2017 Forens.ru