Сообщений в теме: 12

[Татьяна86]

Добрый день!


Помогите пожалуйста разобраться в протоколе вскрытия моей новорожденной дочери, 3-е суток жизни

Протокол вскрытия № 124 от 04 июля 2009г. 14:00 часов

Клинический диагноз: Синдром внезапной смерти. Врожденный порок сердца?
Осложнения: Синдром полиорганной недостаточности. Церебральная кома 3-4. Геморрагический синдром.
Фоновые состояния: СЗВУР 1 ст. гипотрофический вариант. Гемангиома кожи передней брюшной стенки. Конъюгационная желтуха.

Патологоанатомический диагноз Врожденный порок сердца: транспозиция магистральных сосудов, открытое овально окно. Осложнения: Легочная гипертензия, геморрагические инфаркты легких, множественные кровоизлияния в серозные оболочки.

Потология родов: Длительный безводный период (13 час 30 мин)
Однократное нетугое обвитие пуповины вокруг шеи.

Потология беременности:Гестоз. Артериальная гипертензия. Микоплазмоз.

Потология матери: Ожирение (вес 85,5, рост 156 см). Эрозия шецки матки. Миопия 1 ст. Нефроптоз справа.
Краткий клинический эпикриз: Ребенок от 1 беременности, 1 роды. С 16 недель артериальная гипертензия, гестоз. Дважды стационарное лечение по поводу угрожающего выкидыша. Роды в сроке 37 недель. 31.05.09 в 23.30, осложненные преждевременным излитием околоплодных вод. Нетугое обвитие пуповины вокруг шеи. Закричала сразу. При рождении поставлено 8(9) баллов по шкале Апгар. Грудь сосала активно. 2.06.09. в 8.55 обнаружена в кровати без дыхания. Была помещена в отделение реанимации. Длительное время находилась на ИВЛ. Неоднократно остановка сердечной деятельности с восстановлением. 4.06.09 в 3.45 после очередной остановки сердца реанимация без эффекта. в 4,00 констатирована смерть.
Текст протокола: Труп новорожденного женского пола, 3 -е суток жизни, длиной 49 см, вес 2700 г, правильного телосложения, без видимых пороков развития. Кожный покров чистый, сероватого цвета. В полости рта эндотрахиальная трубка. В правой локтевой вене катетер. На пуповине, длиной 3см, пластмассовая скоба.
Подкожно-жировой слой развит слабо, зернистый, желтоватого цвета. Слизистая дыхательных путей гладкая, блестящая. Эндотрахеальная трубка расположена в трахее. На стенках трахеи прожилки крови. Проходимость трахеи и главных бронков сохранена. Под висцеральной и паристальной плеврой большое количество мелкоточечных кровоизлияний. Легкие занимают 2/3 грудной полости. Поверхность зернистая, окраска от бледно-розовой, до интенсивной красной. На ощупь мягкие, эластичные. Ткань легких на разрезе неравномерного кровенаполнения, от бледно-розовой до темно-красной. Кусочки темного цвета тонут в растворе формалина.
Сердечная сорочка тонкая, содержит прозрачную жидкость. Сердце шаровидной формы. В полостях с обеих сторон рыхлые сгустки крови. При исследовании: от правого желудочка отходит общий ствол, который делится на легочные ветви, затем переходит в дугу аорты и нисходящий отдел. В правое предсердие впадают две вены: одна яремная справа и вена подходящая к сердцу из брюшной полости.
Из левого желудочка выходят две легочные артерии к корням легких. В левое предсердие впадают 4 разнокалиберные вены (легочные?). Имеется овалный дефект в межпредсердной перегородке, закрытый полупрозрачной мембраной и сквозной дефект в верхней части мембраны.
Дополнительных аортериально-венозных шунтов не выявлено.
Слизистая пищевода, желудка сероватая, тусклая, гладкая. В желудке желтовато-белая слизистая масса. Складчатость не выражена. Серозная оболочка кишечника блестящая, гладкая. Петли кишечника неравномерно расширены, содержат беловатую слизистую массу.
Печень занимает 1/3 брюшной полости. Поверхность гладкая, блестящая, ткань красновато-вишневая. На разрезе темно-красная, однородная. Поджелудочная железа овальная, дольчатость не выражена. В толстом кишечнике желтовато-белые слизистые массы.
Околопочечная клетчатка развита слабо. Почки дольчатые капсула снимается хорошо. Ткань почек бледноватая, граница слоев смазана.
Селезенка овальной формы, поверхность гладкая, ткань темно-красная, слизистая.
Вилочковая железа треугольной формы, дольчатая бледно-розового цвета.
Апоневроз без кровоизлияний. Швы узкие. Кости черепа целые. В синусах жидкая кровь. Сосуды мягкой мозговой оболочки эпиндимы желудочков расширены, полнокровны. Вещество мозга студневидной консистенции, на столе форму держит плохо. Борозды и извилины хорошо выражены. Граница слоев прослеживается. На поперечных разрезах в области моста и продолговатогоо мозга округлые очаги кровоизлияний с четким неровными границами. Структура подкорковых ядер смазана. В желудочках прозрачная жидкость.

Заключение областного патологоанатомического бюро:
На основании изучения гистологических препаратов, данных истории болезни и протокола патологоанатомического вскрытия, следует предполагать о наличии у погибшего ребенка врожденного порока сердца: Д-транспозиции магистральных сосудов с открытым овальным окном и дуктус- зависимой системной легочной циркуляций. Смерть наступила вследствие спонтанного зарытия артериального протока и прогрессирующей декомпенсированной сердечно-легочной недостаточности.

Скажите пожалуйста:

1. Какой бы вы поставили диагноз на основании вышеизложенного?
2. Возможен ли порок сердца? Я делала 3D УЗИ на сроке 24 недели, можно ли увидеть данный порок на УЗИ?
3. Как объяснить заключение протокола вскрытия, что «дополнительных артериально-венозных шунтов не выявлено» с заключением клинико-патологоантомического анализа о дуктус-зависимой системной легочной циркуляции и спонтанном закрытии артериального протока?
4. На основании чего составлено заключение клинико-патологоанатомического анализа от 04.06.09 г., утверждая, что смерть наступила вследствие спонтанного закрытия артериального протока, если отсутствует на патологоанатомическом исследовании данные по артериальному протоку, что указано ими в дефектах патологоанатомического исследования?
5. Нужно ли в Протоколе вскрытия указывать массу органов?
6. Необходимо ли было отправлять сердце на гистологическое исследование, при имеющемся пороке?

[solloom]

1. Врожденный порок сердца: транспозиция больших сосудов с открытым овальным окном.
2. Прибор УЗИ видит все, вопрос другой, что видит врач.
3. Единственный артериально-венозный шунт, найденный при вскрытии - это "сквозной дефект в верхней части мембраны"; дуктус или артериальный проток или Боталлов проток обеспечивает внутриутробно особый тип кровообращения плода. Проток зарастает в норме в течении 1-3 мес после рождения. При данном пороке (п.1), открытый проток, открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки позволяет жить детям сравнительно долго. В обратном случае погибают в течении первых дней жизни.
4. Не понятно, действительно проток не описан.
5. Массу и размеры.
6. При пороках развития (врожденных) гистологическое исследование особой роли не сыграет.

[Edward]

Цитата

1. Какой бы вы поставили диагноз на основании вышеизложенного?
2. Возможен ли порок сердца? Я делала 3D УЗИ на сроке 24 недели, можно ли увидеть данный порок на УЗИ?
3. Как объяснить заключение протокола вскрытия, что «дополнительных артериально-венозных шунтов не выявлено» с заключением клинико-патологоантомического анализа о дуктус-зависимой системной легочной циркуляции и спонтанном закрытии артериального протока?
4. На основании чего составлено заключение клинико-патологоанатомического анализа от 04.06.09 г., утверждая, что смерть наступила вследствие спонтанного закрытия артериального протока, если отсутствует на патологоанатомическом исследовании данные по артериальному протоку, что указано ими в дефектах патологоанатомического исследования?
5. Нужно ли в Протоколе вскрытия указывать массу органов?
6. Необходимо ли было отправлять сердце на гистологическое исследование, при имеющемся пороке?

1. ВПР сердца.
2. В данном случае порок был. С помощью УЗИ в 24 недели гестации транспозиция аорты и легочного ствола должна быть диагностирована, но при условии, что исследование проводит врач, специализирующийся на пороках у таких плодов. В жизни случается, что пропускают. По идее после постановки и последующего подтверждения такого диагноза на УЗИ должен решаться вопрос об искусственном прерывании беременности по медицинским показаниям.
3 и 4 Не берусь рассуждать.
5. Массу органов в протокле вскрытия указывать нужно. Однако в прозектуре попросту могло не быть весов, или они были, но не предназначены для взвешивания органов 24-недельных плодов. На обычных прозекторских весах погрешность измерения 20 г. У 24-недельных плодов органы некоторые много меньше весят, поэтому смысла нет их взвешивать.
6. Направлять сердце на гистологическое исследование необходимо, но у патологоанатомов таких жестких приказов относительно забора органов на гистологию, как у судебных медиков, нет. Да и толку от гистологии, скорее всего, не было бы.

Сообщение отредактировал Edward: 29 Октябрь 2010 - 18:56

[Татьяна86]

Edwards ребенок умер не в 24 недели, а в 37.

А почему тогда этот порок не выявили раньше, я читала про транспозицию сосудов, что при прослушивании, выслушиваются систолические шумы. Наверное ребенка даже при рождении не выслушивали.

Sollom вы не разбираетесь в УЗИ? А то у меня есть диск с записью. Помогите пожалуйста. Просто я теперь боюсь вдруг порог может повториться в дальнейших беременностях.

[Кузьмич]

Вообще-то при таком пороке у младенца практически вариантов нет, увы
Если Вы все правильно написали, то получается такая схема кровоснабжения:
 Схема_кровоснабжения.jpg (57,52К)
Количество загрузок:: 52
Из этой схемы видно, что круги кровообращения практически не пересекаются. Иными словами малый круг существует отдельно со своим газообменом (обогащение кислородом крови). Они питает только легкие. А большой круг кровообращения, который питает все внутренние органы, существует сам по себе. Кислорода там практически нет. Да и откуда ему там взяться? Ведь кровь из легких в него не попадает. Единственное место, где кровь большого круга могла хоть как-то насытиться кислородом, это овальное окно. Но от него остался лишь небольшой дефект. Так что я бы сказал, что это порок развития, несовместимый с жизнью.

[LEX]

Цитата

Просто я теперь боюсь вдруг порог может повториться в дальнейших беременностях.

такие пороки очень редки, шанс повтора крайне мал...да и метод предупреждения пороков развития все равно один- тщательное исследование во время беременности и прерывание её по мед.показаниям при выявлении несовместимых с жизнью пороков...каких-то лекарств или методов, предупреждающих пороки плода. не существует- кроме самых общих рекомендаций- не курить, не употреблять алкоголь и лекарственные препараты, по возможности- жить в экологически чистом районе и питаться экологически чистыми продуктами...

[solloom]

Татьяна86 (30.10.2010, 9:25) писал:

...Sollom вы не разбираетесь в УЗИ? А то у меня есть диск с записью. Помогите пожалуйста. Просто я теперь боюсь вдруг порог может повториться в дальнейших беременностях.

К сожалению, в той мере, что-бы самостоятельно трактовать запись исследования - нет. В работе чаще приходиться пользоваться заключениями специалистов по УЗИ и других инструментальных исследований. Стоит подумать про микоплазмоз, сейчас повсеместно противоречивые данные о влиянии микоплазм на развитие плода и риска формирования пороков; раньше эта позиция была весьма активна и ведь не беспочвенна.

[Edward]

Татьяна86 (30.10.2010, 9:25) писал:

А почему тогда этот порок не выявили раньше.
Просто я теперь боюсь вдруг порог может повториться в дальнейших беременностях.

В принципе даже при физиологически текущей беременности УЗИ плода проводится несколько раз (3-5) и в разных учреждениях, а не только в одной женской консультации. Такой порок должен был быть выявлен, а беременность прервана (разумеется, с согласия матери). Труп такого плода подвергается обязательному патологоанатомическому исследованию, которое подтверждает наличие порока. Патологоанатом обязан в случае подтверждения им наличия ВПР направить извещение в генетическую консультацию. Специалисты этой консультации уже начинают дергать родителей на обследование и дают прогноз на последующие беременности. Генетическое консультирование также должно быть не только при ВПР плода, но и просто в случаях повторных ранних спонтанных абортов. Видимо, в данном случае произошел досадный сбой работы этой налаженной системы, вследствие которого беременность продлилась на 13 недель дольше. Но прогноз для ребенка был в любом случае плохой.

Все вышесказанное относится к нашему региону, какие стандарты действуют в других регионах, мне доподлинно неизвестно. Не исключено, что обследование сельских жителей хуже, чем городских. Но наверняка необходимые консультации можно получить и по собственной инициативе.

[Татьяна86]

Я делала 3 раза УЗИ в 12 недель и 34 недели в своей женской консультации, а в 24 недели специально ездила в клинику, которая пользуется успехом, причем специалисты там, не абы какие.

[LEX]

Цитата

Стоит подумать про микоплазмоз

да, извиняюсть. про инфекции выпустил- кроме микоплазм есть и цитамегаловирусы и проч. дрянь , проверится и пролечится надо...А УЗИ. к сожалению, не всесильный метод...

[Татьяна86]

Я сдала все анализы ничего нет ни у меня не у мужа

[Edward]

Татьяна86 (31.10.2010, 10:07) писал:

Я делала 3 раза УЗИ в 12 недель и 34 недели в своей женской консультации, а в 24 недели специально ездила в клинику, которая пользуется успехом, причем специалисты там, не абы какие.

12 недель рановато для диагностики, а в 24 и тем более 34 недели порок должен быть поставлен. У меня даже промелькнули (и быстро исчезли) омнения, а был ли он вообще? Значит, этот порок действительно был труден для диагностики. В жизни все бывает, в том числе и более страшные ситуации. Например, когда УЗИ дает порок, беременность прерывают, а его на вскрытии не оказывается. А частота таких ошибок - 1-2% (в нашем регионе 6 лет назад).

Но ранняя диагностика порока и своевременное прерывание беременности имеют также и свои минусы (по сравнению со срочными родами и постнатальной гибелью новорожденного): плод массой менее 1000 г (а это до 27 недель гестации включительно) не подлежит регистрации в органах ЗАГС, следовательно, родителям труп плода не выдают для захоронения (а хоронят его вместе с другими медицинскими отходами: плацентами, ампутированными конечностями и т.д.), также длительность больничного меньше, пособия не выплачиваются. Поэтому еще неизвестно, где лучше. Вам зацикливаться не стоит на том, что случилось. Нужно только проконсультироваться у генетиков на предмет отсутствия у Вас и у Вашего мужа генетически наследуемых аномалий (а вероятность их наличия небольшая) и работать вместе над следующей беременностью.
Здоровья Вам и удачи!

[Татьяна86]

Спасибо Вам.